Набряк Квінке (гігантська кропив'янка) -Спадкові або набуте захворювання, для якого характерні набряк шкіри і підшкірної клітковини. при набряку Квінке можливий розвиток набряку слизових оболонок.
Обидва захворювання зустрічаються в будь-якому віці, але частіше в період від 20 до 40 років. Майже в половині випадків кропив'янка поєднується з набряком Квінке.
Етіопатогенез.
Причини розвитку кропив'янки та набряку Квінке різноманітні. Можуть грати роль харчові продукти (найбільш часто морепродукти), медикаменти (особливо антибіотики пеніцилінового ряду), укуси комах, паразити, інфекційні агенти, інгаляторнимі алергени, фізичні фактори (холод, тепло, сонячний колір і ін.), Психічні чинники тощо.
Найчастіше утворення пухирів пов'язано з викидом гістаміну. Найбільш часто дегрануляції тучних клітин обумовлена фіксацією IgE на їх мембрані при атопії.
Однак гістаміноліберація можлива і при фіксації на мембрані огрядних клітин імунних комплексів, а також фрагментів комплементу, як це буває при иммунокомплексной кропивниці. Дегрануляція огрядних клітин може бути пов'язана з різними цитокінами, інтерлейкіну 1 і 8, нейропептидами (субстанція Р, соматостатин), гістамін-релізинг протеїнами, які виділяються нейтрофільними лейкоцитами у вогнищі запалення, лімфокінами.
Деякі лікарські речовини (кодеїн, антикоагулянти кумаринового ряду, пеніцилін, різні декстрани, морфін, поліміксин, ін- дометацін, сульфаніламіди, вітаміни групи В, контрастні речовини), фіксуючи безпосередньо на мембрані огрядних клітин, можуть викликати викид гістаміну без залучення в процес імунних механізмів . Можливий також генетично обумовлений дефект стовбурових клітин.
У таких випадках різні фізичні впливи на шкіру (тиск, високі і низькі температури та ін.) Призводять до їх дегрануляції.
Крім гістаміну, утворення пухирів може провокувати ацетилхолін, що виділяється при нервовому збудженні. Тому виділяють холінергічну різновид кропив'янки.
Таким чином, патогенетично виправдано виділення алергічної, аутоімунної, неаллергической і ідіопатичної кропив'янки.
Клінічні прояви.
для кропив'янки характерна поява сверблячих волдирная висипань різного розміру і форми. Висипання частіше локалізуються на шкірі тулуба і кінцівок (в тому числі на долонях і підошвах), рідше на обличчі. Пухирі можуть бути як поодинокі, так і множинні.
Нерідко відзначається злиття елементів, що висипали в місцях найбільшого тертя (плечі, стегна, сідниці, поперекова область). при алергічної кропивниці поява висипань нерідко супроводжується підйомом температури, зниженням артеріального тиску, загальною слабкістю. Окремі пухирі існують не більше 24 ч. Однак на тлі дозволу одних елементів нерідко відзначається поява нових.
Набряк Квінке може розвиватися як гостро, так і поступово. Характерно формування щільного безболісного набряку підшкірної жирової клітковини. Характерна локалізація - місця, де розташована пухка підшкірна клітковина: особа (особливо губи), порожнину рота (м'яке піднебіння, язик). Колір висипань частіше не змінений, рідше рожевий. Сверблячка, на відміну від кропив'янки, не характерний. У чверті випадків уражається дихальна система (гортань, трахея, бронхи). У таких випадках з'являються осиплість голосу, кашель. є високий ризик розвитку асфіксії. Можливий набряк стінок стравоходу, шлунка, кишечника.
: Гострий цистит у жінок
Розглянемо форми кропив'янки і набряку Квінке.
гостра кропив'янка і набряк Квінке тривають не більше 6 тижнів. Найчастіше вони спостерігаються в осіб молодого віку і пов'язані з формуванням алергічної реакції I типу (IgE-залежною). Найбільше етіологічне значення мають медикаменти, харчові продукти, укуси комах. У таких хворих часто в анамнезі є інші алергічні захворювання (атопічна бронхіальна астма, алергічний риніт та ін.).
хронічна кропив'янка триває більше 6 тижнів. Діагноз цього різновиду кропив'янки зазвичай встановлюють на підставі анамнезу захворювання і характерної клінічної картини: відзначаються свербіж, наявність пухирів, їх раптова поява і дозвіл без розвитку будь-яких вторинних елементів, що висипали.
Хронічна рецидивуюча кропив'янка може бути поширеною і локалізованої. Наприклад, можуть залучатися до процесу лише долоні і підошви. За характером перебігу хронічну кропив'янку поділяють на рецидивуючу (періоди загострень змінюються періодами ремісії) і персистирующую (пухирі з'являються постійно).
Нерідко реєструються поєднання хронічної кропив'янки з набряком Квінке і кропив'янкою від тиску. Більш ніж у половині випадків визначити причину розвитку хронічної кропив'янки не вдається. Як правило, хронічна кропив'янка розвивається на тлі хронічних вогнищ інфекції, захворювань шлунково-кишкового тракту, гельмінтозів.
Цей різновид уртикарии може мати місце при лейкозі, лімфогранулематозі, неходжкінських лімфомах як неспецифічної гемодерміі. виступати в якості паранеопластического стану. Описані випадки поєднання хронічної кропив'янки з аутоімунний тиреоїдит, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
для фізичної кропив'янки характерна поява на шкірі пухирів в результаті впливу різних фізичних факторів. виділяють механічну, холодову, теплову, аквагенной, холинергическую, сонячну кропив'янку та кропив'янку від вібрації. Як провокуючого фактора при фізичної кропивниці можуть виступати хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту, осередки фокальної інфекції.
механічна кропив'янка виникає у відповідь на слабке механічне подразнення шкіри. Механізм виникнення пухирів пов'язують не тільки з неспецифічної дегрануляції тучних клітин, але і з викидом ацетилхоліну. У той же час механічна кропив'янка зустрічається досить часто у хворих з хронічною рецидивуючою кропив'янкою. Механічну кропив'янку діагностують у осіб з гострими і хронічними інфекційними захворюваннями (при туберкульозі, гепатиті і ін.), Глистова інвазії, гіповітаміноз. Особливістю є відсутність сверблячки. Антигістамінні препарати зазвичай малоефективні.
холодова кропивниця супроводжується появою пухирів на холоді (найчастіше, при купанні в холодній воді, рідше - в морозну, вітряну погоду, при питті холодної води). Розвиток цієї кропив'янки пов'язують з утворенням криоглобулинов і (або) холодових гемолізинів, викликають дегрануляцію тучних клітин і базофілів.
: Гіперпластичні процеси в матці
Захворювання може бути спадково обумовлене або пов'язане з іншими захворюваннями (гепатити. Бактеріальнийендокардит, туберкульоз, сифіліс, респіраторні вірусні інфекції, дифузні хвороби сполучної тканини, пухлини внутрішніх органів і ін.). Діагноз встановлюється на підставі характерного анамнезу, а також за результатами ряду проб. Найбільш простий пробою є аплікація кубики льоду на область передпліччя хворого на строк від 30 с до 5 хв. При цьому характерно поява пухирів при зігріванні шкіри.
холинергическая кропив'янка становить 5% всіх випадків кропив'янки. Провокуючими факторами для розвитку захворювання є зігрівання (висока температура навколишнього повітря, прийом гарячої ванни, гарячого душу, фізичне навантаження), емоційне збудження, прийом гострої та гарячої їжі.
розвиток сонячної кропив'янки пов'язують з дегрануляції тучних клітин на тлі фотосенсибілізації. Пухирі виникають на відкритих ділянках шкіри при першій інсоляції навесні. До середини-кінця літа прояви хвороби зазвичай зникають. Діагноз встановлюють на підставі анамнестичних даних і результатів проби з ультрафіолетовими променями. Як правило, розвиток сонячної кропив'янки пов'язано з патологією печінки.
Вкрай рідко зустрічається вібраційна кропив'янка. при якій пухирі утворюються при роботі з вібраційними інструментами, їзді на мотоциклі і т. п. Хвороба може успадковуватися по аутосомно-домінантним типом.
при контактної кропивниці пухирі з'являються на місці не-посереднього контакту шкіри з алергеном (характерно для хворих з атопічним фоном) або іррітанти. У здорових людей контактну кропивницю можуть викликати укуси комарів, клопів, мух, москітів, бджіл, ос, мурах, дотики медуз, гусениць шовкопрядів, контакт зі скипидаром, примули і ін. Пухир з'являється в місці контакту з подразником. У деяких хворих місцева реакція може супроводжуватися поширеними уртикарний висипаннями, набряк Квінке, астматичним нападом і навіть анафилактической реакцією.
спадкова кропив'янка. або спадковий набряк Квінке успадковуються по аутосомно-домінантним типом. Захворювання частіше починається в дитячому віці і пов'язане з дефіцитом в крові ній- раміноглікопротеіна, що є інгібітором С1. В результаті посилюється синтез СЗа і С5а фрагментів комплементу, безпосередньо викликають дегрануляцію тучних клітин.
Системні стероїди і антигістамінні препарати при цій формі кропив'янки неефективні. Естроген-залежна форма спадкового ангіоневротичного набряку може розвиватися на тлі вагітності, при прийомі препаратів естрогенів (контрацепція, гормонозаместительная терапія).
лікування кропив'янки
Лікування кропив'янки включає елімінаційних заходи і фармакотерапію.
при гострої кропивниці виявити алерген можна лише в результаті детального вивчення анамнезу хворого, а також при постановці вітральних проб. Для прискорення виведення алергену призначають діуретики в поєднанні з великою кількістю гарячих напоїв або введенням внутрішньовенно крапельно розчинів, ентеросорбенти. призначаються блокатори Н1-рецепторів. У важких випадках показано призначення системних глюкокортикостероїдів.
: Базаліома
При набряку Квінке на догоспітальному етапі хворому вводяться внутрішньовенно 2 мл 2,5% Розчину преднізолону і внутрішньом'язово 2 мл тавегила. При розвитку набряку гортані поряд з вищевказаними препаратами вводиться підшкірно 0,5-10 мл 1% розчину адреналіну .
Надалі показаний перехід на пероральні антигістамінні засоби з пролонгованим ефектом (препарати другого покоління). При спадковому ангіоневротичний набряк для купірування нападу використовують вливання свіжозамороженої плазми, що містить C1інгібітор. Менш ефективно вливання е-амінокапронової кислоти. В якості профілактичних засобів використовують препарати андрогенів.
при хронічної рецидивуючої кропив'янки рекомендуються детальне обстеження хворого з метою виключення джерела ендогенної сенсибілізації, лікування виявленої патології, дотримання дієти. З медикаментозних засобів призначають антигістамінні препарати останньогопокоління тривалими курсами (не менше кількох місяців). При відсутності ефекту можливе призначення системних стероїдів, циклоспорину А, антілейкотріенових препаратів. проведення плаз- мофереза.
при контактної кропивниці необхідно виключити контакт шкіри з факторами, що викликають Уртикарний реакцію. Показано зовнішнє лікування: застосовуються топические стероїди і антигістамінні засоби (наприклад, гель з демітенденом).
при холінергічної кропив'янки показані препарати беладони. в якості екстреної допомоги - введення атропіну (Підшкірно - 1 мл 0,1% розчину).
при холодової кропивниці виключають плавання і миття в холодній воді. застосовуються антигістамінні препарати. в ряді випадків - гемосорбція, плазмоферез. Іноді ефективні методики «десенсибілізації» до низьких температур: пацієнтові рекомендується спочатку опускати руку в воду, температура якої 15 ° С, на 5 хв, щодня збільшуючи час експозиції. У міру стихання процесу та адаптації до холоду площа контакту з холодною водою збільшується.
при теплової кропивниці зрідка буває ефективною методика «десенсибілізації» до тепла, аналогічна методиці, застосовуваної при холодової кропивниці.
сонячна кропив'янка вимагає призначення фотопротекторов. детального обстеження стану печінки. Рекомендують ранньою весною прийом препаратів нікотинової кислоти, антималярійних засобів, блокаторів Н2-рецепторів.
пацієнтам з психогенної кропив'янкою призначають психотерапевтичну і психофармакологічні корекцію їх емоційного статусу. Показані і антигістамінні препарати, особливо першого покоління, що дають седативний ефект.