Іхтіоз (дифузна кератома) - це серйозне захворювання шкірного покриву, яке проявляється внаслідок генетичної мутації і порушення обмінних процесів на рівні жирів і ліпідів.
Епідерміс стає чутливий до будь-яких незначних пошкоджень, дії бактерій або грибків, і нагадує риб'ячу луску. Найчастіше зустрічається форма вульгарного або звичайного іхтіозу, який проявляється відразу на перших місяцях життя.
Причини виникнення хвороби
Вульгарний іхтіоз практично в 95% випадків є ознакою генетичній системі, який передається у спадок дітям будь-якої статі практично однаково. У рідкісних випадках зустрічається форма, яка вражає тільки хромосоми у немовлят чоловічої статі, але дівчинка в даному випадку стає джерелом захворювання для майбутніх дітей. Найчастіше хвороба реєструється відразу в декількох поколіннях сім'ї без перескоків.
Останні дослідження показують, що на прояв дефекту значно впливає недолік в крові вагітних жінок деяких ферментів типу сульфатази. Вульгарний іхтіоз у дітей активно вивчається фахівцями всього світу і була помічена взаємозв'язок між вродженими захворюваннями ендокринологічної системи, статевих залоз або підшлункової.
Основні симптоми
Захворювання практично не проявляється перші 12 тижнів після народження. Можливо, це пов'язано з імунітетом, який передається дитині від матері і захищає організм від всіх видів інфекцій та хвороб. Найбільш схильні до прояву неприємних симптомів діти в віковому періоді від 1 до 10 років. Прояви трохи зменшуються під час статевого дозрівання, але іхтіоз буде супроводжувати людину протягом усього життя. Хвороба може стихати в теплі місяці і спалахувати з новою силою взимку або при переохолодженні.
Вульгарний іхтіоз у дітей здатний вражає шкіру на різних ділянках і має ряд характерних симптомів:
- найбільш схильні до запалення зони в згині ліктів, щиколотки, коліна і область крижів,
- шкіра стає пересушеній і потовщується внаслідок порушення роботи сальних або потових залоз,
- верхня частина дерми покривається піднятими лусочками, які мають відтінки від білого до темно-коричневого,
- шкіра на уражених ділянках нагадує луску рептилій,
- може проявлятися світлобоязнь або свербіж в очах.
Хвороба більш виражена у маленьких дітей, у яких лущаться ділянки можуть рясно покривати спину, ноги, груди. При вульгарному іхтіозі у дітей сильно страждають шкіра, волосся на голові і нігті. Вони стають млявими і ламкими. Це нагадує прояв грибкового захворювання.
Форми вульгарного іхтіозу
Залежно від зовнішнього вигляду зроговіння на шкірі пацієнта розрізняють кілька виражених клінічних форм хвороби:
- Ксеродермія: найлегше прояв, яке відрізняється незначними сухими ділянками.
- Простий іхтіоз: на торсі або голові серед волосся з'являються невеликі полущені ділянки. Луска нагадують висівки і з'єднуються з глибоким шаром епідермісу.
- Блискучий: розташування лусочок сильно нагадує мозаїчні розкладки. Вони можуть бути на голові, ліктях або колінах.
- Змієподібний: все лусочки оточують глибокі борозенки, надаючи схожість зі зміїної шкурою. Вони мають темні відтінки.
При легких формах пацієнти ведуть звичний спосіб життя. Більш важкий перебіг, особливо у маленьких дітей, здатне викликати відставання фізичного розвитку, сильне зниження імунітету, важкі наслідки запалень дихальних органів.
Ускладнення при вульгарному іхтіозі у дітей
Великою проблемою є порушення правильної вироблення організмом хворого необхідного шкірного колагену. Він проводиться залозами в підвищеній кількості, погіршує терморегуляцію і роботу потових проток. Одночасно збивається природне відтворення різних гормонів, можуть виникати хронічні патології щитовидної залози.
У дітей, організм яких вражений вульгарним іхтіозом, фахівці часто спостерігають:
- схильність до проблем із зором,
- карієс багатьох зубів,
- алергії на певні продукти,
- постійні гнійні інфекції,
- хронічні хвороби серцево-судинної системи або печінки,
- в рідкісних випадках можливість олігофренії або паралічів.
Не варто говорити про зовнішні дефекти, які призводять до замкнутості і стресів, змушують хворих уникати спілкування. Важка форма у новонароджених може призвести до летального результату.
Особливості терапії при захворюванні
На жаль, повністю позбутися вульгарного іхтіозу неможливо. Тому всі дії лікарів спрямовані на зменшення хворобливих симптомів, зниження ризику впливу на весь організм. Хворі постійно перебувають на обліку у профільних лікарів, а в періоди загострення може знадобитися стаціонарне лікування в умовах відділення.
Основу курсу становить інтенсивна терапія вітамінами А і Е в висококонцентрованою формі протягом кількох місяців Це допомагає наситити шкіру натуральними жирами і зробити її більш еластичною і гладкою. Додатково проводять стимуляцію гліцерофосфат кальцію, препаратами з залізом і вітамінами групи В. Фахівці рекомендують стимулювати ендокринну систему за допомогою тиреоидина, а імунну - гамма-глобулінами.
Допомогти відновити шкіру і знизити гостроту захворювання допомагають деякі процедури:
- ванни з солями або сечовиною,
- УФО,
- мазі на основі ланоліну,
- обгортання грязями,
- кисневі ванни.
Хворому показано прийняття сонячних ванн, правильне харчування і активне використання лікувальної зволожуючою косметики.
народні методики
Всі подібні способи повинні бути спрямовані на зменшення сухості, лущення і зволоження шкіри пацієнта. Хороший ефект може дати постійне використання натуральних олій: персикового, оливкового, кокосового або із зародків пшениці. Їх можна додавати в крему, наносити після гігієнічних процедур.
Хворим вульгарним іхтіозом добре допомагає купання в морі. У зимовий період замінити їх можна курсом з таких лікувально-профілактичних ванн:
- з морською сіллю і бурою,
- бурою і гліцерином.
Їх необхідно чергувати через день, додатково зволожуючи пересушені ділянки жирними лосьйонами з вітамінів А чи F. Можна самостійно виготовляти настойки і відвари трав з дезинфікуючим і пом'якшувальною ефектом. За основу можна брати хвою, сенну, ромашку або низку.
профілактика загострень
Хвороба неможливо остаточно вилікувати. З огляду на її небезпека для грудних дітей, рекомендована обов'язкова консультація генетика для сімей, що мають ризик іхтіозу і планують дитину.
Вульгарний іхтіоз відгуки
Маргарита, 31 рік, Кривий Ріг
Всім доброго вечора! Хочу розповісти свою проблему, яка трапилася з моїм сином 5 років. На щоках і губах виявила лущення і крихітні цятки світло-коричневого кольору. Довго не думала і пішла до лікаря. Дерматолог подивився і без всяких аналізів поставив діагноз - пізній вульгарний іхтіоз. Я спочатку злякалася, адже хвороба в занедбаному стані може серйозно погіршити здоров'я дитини. Лікували наступним чином:
1). Комплекс полі-вітамінів, особливо Е і А. 2) Уражені місця на шкірі щодня змащували кремом Клотримазол 1%. 3) 1-3 рази на тиждень хворі ділянки обробляли оливковою олією. 4) Якщо хвороба застала влітку, то бажано відвезти дитину на море, більше сонячних ванн. Якщо такої можливості немає, то можна вдома робити ванночки, купивши морську сіль. Лікували близько місяця. Зараз на шкірі нічого немає.
Світлана Гуза, 41 рік, Кемерово
У моїх дітей (хлопчики 3 і 6 років) в трьох-річному віці спостерігався вульгарний іхтіоз, який, швидше за все, передався від моєї бабусі. Шкіра тріскалася, лущиться і була дуже сухою. Нам чудово допомогла мазь Лепікаp. Мазь досить дорога (близько 1000 рублів), але це єдиний спосіб, від якого був реальний ефект. Лікували довго, майже 4 роки, але якщо виявили таку проблему, то зневірятися не треба. Хвороба лікується, головне, не здаватися.