причини аномалії
Причини розвитку ниркового мультикістоз ще не до кінця вивчені. Є припущення про генетичні порушення в механізмі, який відповідає за внутрішньоутробне формування нирок, і спадкової передачі даного збою.
До групи ризику входить чоловіча стать, хлопчики схильні до даної аномалії в більшій мірі. Зустрічається кістозна патологія в 3 рази частіше, ніж у дівчаток.
Змінюється не тільки паренхіма нирок, недорозвинення схильні таз, сечоводи і кровоснабжающие судини. Розвиток аномалії виявляється ще в перинатальний період під час другого скринінгового УЗД.
При недорозвиненні ниркових трубочок порушується відтік сечі, з'являються явища застою, трубочки розширюються, утворюючи кісти. Надалі кількість кіст збільшується через звуження проток сечоводів. Балія під тиском починає стискатися і деформується.
Клінічні прояви
Гострота проявів залежить від процентного співвідношення здорових і видозмінених тканин. Від цього залежить повнота виконуваних нирками функцій. Мультикістоз нирки у плода при односторонньому протіканні диспластических процесів має хороші шанси на хороше дозвіл патології. З двосторонньої аномалією у новонародженого термін життя становить не більше трьох днів. Це відрізняє дану патологію від діагнозу «губчаста нирка», для якого характерне залучення в процес обох органів і має сприятливий прогноз.
Мультикистозная нирка, при відсутності ускладнень, може ні як себе не проявляти. Часто є випадковою знахідкою при УЗД. Відсутність клініки ускладнює процес діагностики, проте скринінгові дослідження в період вагітності і дітей місячного віку дозволяють ставити точний діагноз на ранніх термінах і не допустити ускладнень.
При приєднанні інфекції або надмірному збільшенні нирки у дітей можуть з'являтися такі симптоми:
- Біль у ділянці нирок на стороні ураженого органу. Болі будуть тупими, ниючими. Може носити переймоподібний характер.
- Збільшення артеріального тиску.
- Залежно від здавленого органу, з'являються рідкі випорожнення (здавлення кишечника), непритомність (здавлення нижньої порожнистої вени.)
діагностика
Основними методами дослідження є УЗД і комп'ютерна томографія. Рентгенівський знімок буде мало інформативний - множинні кісти нирок не поглинають контрастну речовину і не відображаються на знімку. Губчаста нирка, навпаки, проводить рентген контраст, і є основним діагностичним критерієм. Точний клінічний діагноз ставиться при проведенні пунктирування кіст під контролем УЗД.
Так само рекомендується зробити загальний аналіз сечі, для виявлення порушень в роботі сечостатевої системи і якомога раніше виявити наявність хронічної ниркової недостатності.
Картина ультразвукового дослідження
триместру. На ньому виявляють множинні кісти нирок, різних розмірів, заповнені НЕ ехогенності рідиною. Так само знижується ехогенність паренхіматозних тканин. Часто ця аномалія ускладнює перебіг вагітності - маловоддя, яке зі збільшенням терміну тільки збільшується. Пізніше, для підтвердження діагнозу проводять дослідження у новонародженого.
При знаходженні патології у дорослих, на УЗД виявляють кальцифікати, можливе знаходження в тканинах нирки хрящової і кісткової тканини. Часто плутають мультикістоз з діагнозами «губчаста нирка», при проведенні ультразвукового дослідження помітні діагностичні відмінності цих захворювань. Губчаста нирка має рівні краї, часто не вдається побачити кісти через їх маленьких розмірів.
диференціація мультикістоз
Як діагностики аномалію порівнюють з такими захворюваннями як:
- губчаста нирка,
- полікістоз,
- многокамерная кіста,
- мультилокулярних кіста,
- аномалії шлунково-кишкового тракту,
- пухлини.
А - мультилокулярних кіста, Б - мультикістоз, В - солітарна кіста, Г- лоханочная кіста,
Д - окололоханочная кіста, Е - губчаста нирка, Ж - полікістоз
Губчаста нирка відрізняється від Мультікістозная, розташуванням кіст - у першій вони розташовані в пірамідальних утвореннях, за рахунок чого набуває характерного вигляду «губки» при УЗД. Губчаста нирка має гладку структуру поверхні, вражає обидва боки. Лікування даної патології не потрібно, можливо ускладненням нефролитиаза.
На відміну від інших кістозних захворювань, мультикістоз не має певного простеження ниркової патології в сімейному анамнезі.
Багатокамерна кіста нирки є доброякісним утворенням, яке розташовується в нижніх частках органа і вражає невелику її частину, що дозволяє від диференціювати від Мультікістозная аномалії.
лікування патології
Якщо є порушення в функціонуванні нирки і ускладнення, то лікування проводиться хірургічно, починаючи з однорічного віку. Проводити операцію у новонародженого не доцільно. До п'яти років нирку видаляють в будь-якому випадку, призначається планова операція. Операція здійснюється за допомогою лапароскопа.
Хворим рекомендується дотримуватися дієти з обмеженням солоної і гострої їжі, виключити продукти, що містять сечову кислоту. Берегти сечовидільну систему від переохолодження і проходити призначені лікарем планові обстеження та аналізи.