Ядерна жовтяниця (білірубінова енцефалопатія) - це важке ураження головного мозку непов'язаним билирубином, що виникає при гіпербілірубінемії будь-якого походження.
Патологічний стан характерно тільки для новонароджених.
Білірубінова енцефалопатія у недоношених дітей може розвиватися в дві фази. Перша - асфиксическая. При ній дитина погано смокче, поза у нього розслаблена, реакція навіть на слабкі подразники різка, дихання рідке, зупиняється на тривалі періоди. Новонароджений синіє, при прослуховуванні в легенях виявляються хрипи. Починаються короткочасні судоми, напружується длиннейшая м'яз голови і шиї. Особа маскообразное, очі широко відкриті, перелякані.
Перша фаза досить швидко переходить в наступну фазу - спастическую. Для неї характерна важка картина ураження ядер головного мозку: у новонародженого пронизливий крик, всі м'язи-розгиначі напружені, дихання засмучено. Білірубінова енцефалопатія - дуже серйозне захворювання, тому потрібно знати про нього більше, щоб вчасно виявити.
Причини ядерної жовтяниці
Головна причина розвитку ядерної жовтяниці: відсутність ферментів, які беруть участь в процесі транспортування білірубіну в печінку. Це може бути пов'язано з наявністю жовтяниці у сестер чи братів, недоношеністю новонародженого, підшкірними крововиливами.
Інші причини: резус-конфлікт матері і дитини, гемоліз (недолік в організмі дитини вітаміну К3), анемія та інші захворювання крові, порушення у функціонуванні ендокринної системи, викликані патологічними процесами в організмі вагітної, сепсис, порушення обміну речовин (через низку захворювань вагітних або через вживання ними заборонених препаратів), інфекції, перенесені в утробі.
Симптоми ядерної жовтяниці
Ядерна жовтяниця новонароджених симптоми має гострі, наростаючі стрімко. У більшості випадків вони спостерігаються в перші 48 годин життя дитини після пологів. Для білірубінової енцефалопатії характерні серйозні наслідки.
Характерні симптоми ядерної жовтяниці:
- апное (зупинка дихання) на короткий або тривалий період. Дихальне розлад триває досить довго,
- мимовільні рухи (посмикування) кінцівок, іноді доходять до судом. У перший рік життя дитина може здійснювати некоордініруемие мимовільні рухи, через що судоми можуть повторюватися. Приблизно до 3 років мимовільні м'язові скорочення стають постійними,
- гіпертонус або гіпотонія м'язів на кінцівках. Розпізнати симптом можна по неможливості розтиснути кулачок дитини або витягнути ноги,
- різке мимовільне закидання голови назад,
- психічні та емоційні розлади, що призводять до 3 років життя до розумової відсталості,
- підвищення температури тіла,
- ядерна жовтяниця характеризується ураженням слухового і зорового апаратів, які з плином часу призводять до глухоти і сліпоти (якщо не виявити патології на самому початку),
- фарбування шкірних покривів, очних склер і слизових в жовтий яскравий колір, знебарвлення калу, забарвлення сечі,
- збільшення в розмірі печінки та селезінки (виявляється при пальпації),
- сонливість, яка змінюється криком і сильним плачем. Загальмованість або занепокоєння,
- сильне випинання джерельця.
Спостерігаючи ці симптоми, ні в якому разі не можна чекати - треба відразу звертатися за лікарською допомогою. Наскільки виражені ці симптоми - залежить від доношенности, стану здоров'я новонародженого, рівня білірубіну в крові. Якщо дитина народилася в строк без виражених патологій, ядерна жовтяниця протікає набагато легше (в порівнянні з недоношеними дітьми).
Лікування білірубінової енцефалопатії
Ядерна жовтяниця новонароджених характеризується набором важких наслідків. Діти, які перехворіли на такий жовтяницею, потребують тривалого контролі у лікуючого лікаря. Захворювання може спровокувати розвиток енцефалопатії, глухоти і сліпоти, іншим уражень головного мозку. Щоб не допустити таких ускладнень, потрібно направити лікування на висновок білірубіну з організму і зупинку процесу зростання речовини в організмі пацієнта.
Для повноцінної терапії важливо виконати ряд заходів. Зокрема, це фототерапія - методика лікування, заснована на використанні ламп зі спеціальним опроміненням (фотоволнамі). Під їх впливом білірубін стає нетоксичним і легко виводиться з організму дитини з випорожненнями.
Ще один метод лікування - розчин глюкози внутрішньовенно. Самостійне використання такої методики неефективне, тому її застосовують у комплексі з фототерапією. Лікуючий лікар також може призначити певні препарати, що забезпечують легке вивільнення і висновок білірубіну з організму.
Лікування ядерної жовтяниці переливанням плазми крові забезпечує приєднання містяться в плазмі білків до білірубіну, що забезпечує його швидке виведення. Може також застосовуватися внутрішньовенне переливання крові - до цього способу вдаються при найважчих проявах ядерної жовтяниці.
Білірубінова енцефалопатія у новонароджених може проявлятися по-різному. Тому перераховані вище методи лікуючий лікар може як групувати і рекомендувати до одночасного використання, так і робити пріоритетними тільки одне-два напрямки. Після виписки з лікарні потрібно забезпечити регулярний огляд дитини у невропатолога, щоб уникнути будь-яких відхилень. Клінічні прояви білірубінової енцефалопатії можуть сгладиться на будь-який тимчасовий проміжок і знову поновитися через кілька місяців і навіть років.
Прогноз хвороби і наслідки залежать від того, наскільки своєчасною і якісною опинилася медична допомога. Тому не можна затягувати ці процеси, а потрібно уважно відстежувати стан дитини, звертаючись до лікаря при будь-яких виявлених відхиленнях.
Знайдено 19 лікарів з лікування захворювання: Жовтуха