Ядерна жовтяниця - це ураження мозку, заподіяне негативним впливом нерозчинного білірубіну на ядра черепних нервів. Захворювання прогресує тільки у новонароджених дітей.
Важкі наслідки захворювання можна запобігти, якщо почати ефективне лікування, як тільки будуть виявлені симптоми ядерної жовтяниці.
Ядерна жовтяниця новонароджених
Чому в дитячому організмі накопичується білірубін
В організмі людини білірубін - похідне речовина від переробки гемоглобіну - присутній в двох формах: розчинної і нерозчинної, які постійно перебувають в певному співвідношенні 1: 3. Вільний (нерозчинний) білірубін в печінці переробляється в розчинну форму, частина якої благополучно покидає організм за допомогою калу і сечі, а решті бере участь в утилізації відпрацьованих еритроцитів, знову стає нерозчинним.
У новонароджених дітей в перші кілька діб після народження погано працює печінка, в якій повинен перероблятися білірубін, перетворюючись в розчинну форму. Відбувається накопичення пігменту, що досягає критичного рівня, розвивається ядерна жовтяниця.
Критична величина білірубіну в організмі новонароджених розрізняється залежно від того, доношена чи ні дитина: 325 мкмоль / літр і 250 мкмоль / л відповідно. Різниця значень обумовлюється фізичним станом дітей - внутрішні органи народжених раніше терміну малюків, особливо з маленькою вагою, практично завжди недорозвинені, тому не можуть повноцінно брати участь в переробці пігменту.
Статистика відзначає, що ядерна жовтяниця вражає недоношених новонароджених 85%, а народилися вчасно-менше 50%.
Що провокує захворювання
Причини поразки жовтяницею новонароджених:
- резус-конфлікт між матір'ю і дитиною, обумовлений невідповідною групою крові,
- нестача вітамінів групи К, вживання деяких ліків матір'ю під час вагітності,
- крововилив під час пологів, утворення гематом,
- анемія, неправильний обмін речовин,
- перенесені вагітною інфекційні хвороби,
Провокує захворювання резус-конфлікт між матір'ю і дитиною
Пігмент білірубін забарвлює шкірні покриви малюка в жовтий колір, тому візуально можна відразу визначити симптоми захворювання. Приблизна кількість речовини в плазмі крові можна визначити, використовуючи Правило Крамера: ядерна жовтяниця розвивається, коли все тіло малюка, включаючи стопи і долоні, покривається жовтизною.
ознаки хвороби
Ядерна жовтяниця має симптоми, властиві тільки цьому захворюванню:
- мимовільне закидання голови назад,
- м'язовий гіпертонус, виражений в постійному стисканні кулачків, ноги не розпрямляються повністю, залишаючись напівзігнутими,
- зниження функції смоктання, сонливість, монотонний безперервний крик,
- сіпання кінцівок, мімічних м'язів обличчя,
Зволікання лікування небезпечно, як може привести до паралічу, ДЦП, повної або часткової нерухомості
Перебіг хвороби легше у дітей, що народилися в строк.
Чим небезпечне зволікання лікування
Лікування жовтяниці рекомендується починати відразу, як тільки з'являються симптоми захворювання, і підтвердиться діагноз. Зволікання може мати негативні наслідки:
- розумова відсталість, що виявляється в 3-6 місяців від народження,
- параліч, ДЦП, повна або часткова нерухомість,
- глухота і сліпота, пов'язана з ураженням нервових закінчень мозку,
- уповільнена реакція на зовнішні подразники.
У важких випадках ураженням головного мозку провокується смерть дитини.
Лікування ядерної жовтяниці
В першу чергу необхідно вивести зайвий білірубін з організму малюка, поки не проявилися наслідки ураження мозку. Одночасно рекомендується в міру можливості прибрати провокують хвороба фактори.
Щоб швидше звільнити організм від зайвого пігменту, застосовується сучасний метод фототерапії, при якому немовля поміщають в капсулу зі спеціальним освітленням. Під впливом світлових хвиль прискорюється синтез пігменту, перетворюючи його в розчинну форму. Залишки речовини виводяться з організму природним чином. Вливання глюкози прискорює процес.
Також ефективно крапельне вливання плазми внутрішньовенно: білки, що містяться в рідині, допомагають перевести білірубін в розчиняється стан, сприяє виведенню його з організму.
При особливо тяжкому перебігу хвороби застосовується переливання крові немовляти.
Надалі дитина залишається на диспансерному обліку, під постійним наглядом лікаря невролога.
