Гіпоплазія нирки - причини, діагностика, лікування

гіпоплазією нирки називають вроджену анатомічну патологію. При ній розміри органа значно не відповідають нормі, але гістологічну будову нирки вважається нормальним.

Незважаючи на зменшені розміри, уражена гіпоплазією нирка нічим не відрізняється від здорового органу, і виконує всі властиві їй функції. За МКБ-10 захворювання класифікується як «Гіпоплазія нирки неуточнені», йому присвоєно номер Q60.5. (МКБ - міжнародна класифікація хвороб)

причини захворювання

Причиною гіпоплазії (МКБ Q60.5) є знижена маса метанефрогенной бластеми (зародкова маса з якої формуються органи і частини тіла). При такій патології число нефронів (структурно-функціональна одиниця нирки) знижено не менш, ніж на 50%, але вони мають нормальну будову і виконують необхідні функції, а працездатність органу, в цілому, не страждає.

Як і гіпоплазія будь-якого іншого органу, гіпоплазія нирки вважається пороком, що розвиваються на етапі освіти плода в утробі матері. Формування органу може бути порушено на стадії внутрішньоутробного розвитку під впливом як зовнішніх, так і внутрішніх факторів.

Причини, якими може бути обумовлена гіпоплазія нирки:

генетична схильність - гіпогенезія (первинне недорозвинення),
виникнення вторинних запалень в гипоплазирована органі (підвищений ризик запалення),
знижений обсяг вод (маловоддя),
тромбоз ниркових вен (внутрішньоутробний),
пієлонефрит, який розвинувся в період розвитку всередині утроби матері, або у віці до одного року,
перенесені вагітною жінкою інфекційні хвороби (краснуха, токсоплазмоз, грип).

Зовнішні чинники, здатні зробити негативний вплив на здоров'я вагітної і привести до виникнення гіпоплазії:

удари живота,
систематичне вживання алкоголю (алкоголізм), прийом алкоголю у великих дозах,
куріння,
тривале перебування в умовах сильної спеки,
опромінення.

При односторонній формі захворювання навантаження на здорову нирку подвоюється. У разі, якщо вона справляється з посиленим навантаженням, симптоми захворювання можуть не проявлятися протягом усього життя. Якщо ж здорова нирка не може впоратися з подвоєними функціями, орган може піддадуться запальним процесам. Внаслідок цього розвивається пієлонефрит (код МКБ №10).

У дитини гіпоплазія нирки може мати такі клінічні ознаки:

набряклість шкіри (пастозність навколо очей),
набряклість рук, ніг,
гематурія,
блідість,
землистий, сірий колір обличчя,
сухість шкіри.

Гіпоплазія нирок, основні симптоми:

судоми,
нетримання сечі,
зміна властивостей сечі, її кольору,
хронічна слабкість,
сильна спрага,
регулярні болі в нижній частині попереку і внизу живота.

Симптоми гіпоплазії у новонародженого:

сильна багаторазова блювота,
відсутність деяких рефлексів,
рахіт,
затримки в розвитку (як фізичному, так і розумовому),
постійна температура 36,8-37,2,
розлад шлунку,
інтоксикація.

Гіпоплазія (МКБ Q60.5) особливо небезпечна для новонародженої дитини та дітей до року.

Двостороння форма захворювання в більшості випадків характеризується розвитком ниркової недостатності (МКБ код №18). Гіпертензія розвивається в випадках, якщо хворобою уражено до трьох сегментів нирки, дитина при цьому життєздатний.

види діагностики

На початковому етапі потрібно диференціювати гіпоплазію у малюка від зморщеною нирки і дисплазії. У деяких випадках для постановки правильного діагнозу здійснюється рентгенологічне дослідження, УЗД нирок і сечоводів. Ці дослідження можуть бути призначені як додаткові, так як при сучасному рівні медицини для точної діагностики досить проведення магнітно-резонансної томографії (МРТ) та мультіспіральной комп'ютерної томографії (МСКТ).

Також для діагностики може бути проведена ангіографія судин, ескреторная урографія, ретроградну уретропіелографію.

лікування гіпоплазії

Існує кілька варіантів лікування, вибір тактики залежить від типу гіпоплазії і від того, в якому стані знаходиться здорова нирка. Якщо спостерігається незначна патологія, тобто недорозвинення нирки не супроводжується пієлонефритом і гіпертензією, в лікуванні немає необхідності. Патології, при яких все ж спостерігається не менше 30 відсотків сечовивідних функцій, лікуються консервативним методом.

Для зняття гострого запалення призначають антибіотики, для усунення інших симптомів - уросептики і препарати для зниження артеріального тиску. Якщо консервативні методи лікування не дають результату, проводять операцію з видалення нирки (нефректомія). Такого роду оперативне втручання може бути проведено лише за умови, що друга нирка повністю здорова і здатна виконувати подвійну функцію.

Деяким пацієнтам рекомендують вражений гіпоплазією орган видаляти, незважаючи на те, що здорова нирка повністю працездатна. Так відбувається, тому що -больная- нирка з точки зору підтримки імунітету і виникнення інфекцій може бути джерелом небезпеки для здорової.

Профілактика, дієти

До профілактичних заходів можна віднести суворе дотримання рекомендацій лікарів в період вагітності: уникати переохолодження та перегрівання, виключити шкідливі звички - куріння, вживання алкоголю і наркотичних препаратів.
Така патологія, як гіпоплазія, не вимагає дотримання специфічних дієт. Дієта стає необхідною в разі розвитку ускладнень - пієлонефриту та (або) артеріальної гіпертензії. В цілому при захворюваннях нирок (зокрема, при пієлонефриті) призначають дієти, спрямовані на різке обмеження змісту екстрактивних речовин. Виключають бобові, алкоголь, газовані напої, тістечка з жирним кремом, консервовані продукти, копченості та соління, а також рибні, м'ясні та грибні бульйони. Призначають дробову дієту, харчування має бути 5-6 разовим.

Споживання солі необхідно обмежити, добова норма не повинна перевищувати 2-5 грам. Для того щоб строго контролювати вживання солі, страви готують без солі, сіль подається окремо. Споживання деяких молочних продуктів, таких як вершки і сметана, слід обмежити. Решта молочні та молочнокислі продукти обов'язково повинні бути включені в раціон, так як вони мають ліпотропні властивості.

Прогноз при гіпоплазії залежить від типу і форми захворювання. Якщо у дитини зберігається понад 30 відсотків від необхідного обсягу функцій органу, показаний облік в диспансері, обстеження не рідше одного разу на півроку. Якщо діагноз «гіпоплазія нирки» поставлений вчасно, можуть бути зроблені спроби нейтралізувати інтоксикацію, коригувати та відновити водно-електролітний баланс. Але в разі якщо дитині ставиться діагноз «виражена двостороння гіпоплазія», прогноз, в більшості випадків, вкрай несприятливий. У дітей розвивається серцева недостатність, уремія. Діти з подібною патологією гинуть від ускладнень захворювання у віці 8-15 років.