Аномалії розвитку нирки - патологія, яка зараз визначається ще у внутрішньоутробному стані, в процесі скринінгового УЗД плоду на 12-му, 20-ій і 32-ий тижнях вагітності.
Є аномалії, несумісні з життям. До них відноситься двосторонній мультикістоз нирки. Зазвичай при його виявленні пропонують зробити медичне переривання вагітності.
Про поразку однієї нирки попереджають майбутню маму, але воно не є жізнеугрожающімі. Наприклад, діагноз може звучати так: «мультикістоз лівої нирки» або «мультикістоз правої нирки».
Раніше мультикістоз нирки виявлявся як випадкова знахідка при якихось дослідженнях з приводу інших захворювань або навіть при розтині. Функції нирки, в якій розвинувся мультикістоз, бере на себе інша, здорова. Стан людини не страждає, поки з єдиною робочої ниркою все в порядку.
Що це за патологія?
Мультикістоз нирки потрапило до рідкісних аномалій: він становить 1% від усіх вад розвитку нирки. Закладка нирок здійснюється на третьому місяці вагітності. Під дією тератогенних факторів відбуваються порушення формування нирки: в процесі онтогенезу не можуть об'єднатися відділи, секретуючі сечу (ниркові клубочки і канальці) і виводять. Ниркова балія може бути недорозвинена, а сечовід не мати просвіту.
В результаті вся тканину нирки являє собою кісти - мішковидні порожнини різного діаметру з рідким вмістом і сполучнотканинними стінками. Якщо якийсь час ниркова тканина секретуватися сечу, але вона не знаходила виходу, кісти заповнені сечею.
перебіг захворювання
У відсутності ускладнень мультикістоз нирок може протікати абсолютно безсимптомно. Якщо не проводилося своєчасного УЗД плоду в призначені терміни або НЕ візуалізувалися органи сечовидільної системи, захворювання може стати випадковою знахідкою.
У перший рік життя також випадково при огляді педіатра може бути виявлено об'ємне горбисте щільне утворення черевної порожнини (симптом пальпируемой пухлини), з приводу чого призначено ультразвукове дослідження. При невеликому збільшенні нирки пальпація живота не покаже ніякої патології.
На першому році життя дитини, поки орган росте, можуть проявитися такі симптоми, як болі у животі або в попереку, запори при тиску на кишечник, непритомність при здавленні нижньої порожнистої вени. Як правило, ця клініка неспецифічна і рідко дозволяє запідозрити діагноз мультикістоз нирок.
У дорослого може бути виявлено при УЗД органів черевної порожнини відсутність або зменшення в розмірах однієї нирки. Згодом орган перестає рости, сполучна тканина поступово заміщає паренхіму нирки і відбувається її зморщування. Цей самий частий і сприятливий варіант перебігу захворювання.
Поки нирка росте, можливий розвиток ускладнень, які потребують оперативного втручання:
- здавлювання життєво-важливих органів черевної порожнини або заочеревинного простору і розвиток відповідної симптоматики,
- нагноєння кіст, що приводить до запалення, можливого їх прориву, розвитку гнійних ускладнень, перитоніту,
- рідко розвивається таке ускладнення, як стійке підвищення артеріального тиск до 200-220 мм рт ст, що не піддається медикаментозної корекції.
Зазвичай до 5-и років спостерігаються ознаки зупинки зростання нирки і зменшення її в розмірах щодо здорового органу.
методи діагностики
При огляді може бути виявлено об'ємне щільне горбисте, іноді хворобливе освіту. Якщо нирка регресувала в розмірах, патологічних змін не буде виявлено.
Лабораторні методи дослідження при мультикістоз не виявлять ніяких порушень функції нирок, якщо друга нирка здорова.
З інструментальних методів найефективнішим вважається УЗД нирок. На моніторі видно множинні анехогенние освіти різного розміру і форми, що містять рідину. У дорослої людини це утворення може бути розміром з волоський горіх, а в стінках кіст сформовані обизвествленние ділянки.
При допплеровском скануванні видно кровотік, який може повністю бути відсутнім, бути обмежений магістральними або сегментарними судинами. Судинний малюнок на поверхні кіст різко збіднений. Необхідне проведення диференціальної діагностики з термінальною фазою гідронефрозу.
Екскреторна урографія і радіонуклідне сканування - методи, спрямовані на вивчення роботи нирок - покажуть повну відсутність її функціональної активності, тобто по знімках нирки не буде виявлено зовсім.
Оскільки судинної ніжки як такої при мультикістоз не сформоване, а замість ниркової артерії прямо від аорти відходить кілька гілочок, ниркова артеріографія покаже відсутність судин на ураженій стороні.
У складних діагностичних випадках проводять пункційну кістографіі під контролем ультразвукового дослідження через шкіру.
лікування захворювання
Наші читачі рекомендують
Для профілактики захворювань і лікування нирок і сечовидільної системи наші читачі радять Краплі Cirrofit. які складаються з набору цілющих трав, що підсилюють дії один одного. Краплі можуть використовуватися для очищення нирок, лікування сечокам'яної хвороби, циститу і пієлонефриту.
Думка лікарів.
Лікування мультикістоз нирки не викликає сумнівів при розвитку ускладнень - в такій ситуації проводять в екстреному порядку видалення хворого органу.
А ось ставлення до виявленої патології нирки при відсутності розвитку ускладнень передбачає два абсолютно протилежні підходи:
- Одні лікарі пропонують прооперувати дитину в плановому порядку і провести нефректомію як профілактику розвитку можливих ускладнень мультикістоз. Тут важливим залишається рішення про те, в якому віці це необхідно зробити? Деякі лікарі вважають, що відразу після народження. Іноді за дитиною спостерігають до 5-и років і операцію проводять при відсутності ознак регресії захворювання тільки в цьому віці.
- Інші лікарі вважають прийнятною тактику спостереження, оскільки найчастіше прогноз перебігу захворювання сприятливий, ускладнення розвиваються досить рідко, а хірургічне втручання може мати свої небажані наслідки.
Таким чином, єдиної точки зору на варіант лікування безсимптомного мультикістоз нирки не сформовано, і питання в кожному конкретному випадку буде вирішуватися індивідуально. Який ризик більш виправданий: від хірургічного втручання або розвитку потенційних ускладнень - залежить від клінічної ситуації.
Цікавим є пропозиція співвідносити тактику з діагнозом характером змін, який встановлюється сонографически - за результатами УЗД. Прийнято розрізняти дрібно- або крупнокістозні зміни. При першій рекомендується вести пацієнтів консервативно, так як і протікає ця форма майже завжди безсимптомно, а під час другої - проводити оперативне лікування в плановому порядку, не чекаючи розвитку ускладнень.
Цікаво почитати:
- Ангіоліпоми нирок, чому виникає і як вилікувати захворювання
- Мультикістоз нирки у плода: до чого бути готовим батькам?
- Як і коли саме необхідно приймати Нолицин
- Солітарна кіста нирки: причини, клініка і діагностика
- Папаверин: показання до застосування
