В результаті лімфатична рідина затримується в тканинах, особливо в нижніх і верхніх кінцівках, приводячи до ущільнення підшкірної клітковини, стійкого набряку, трофічних виразок, гиперкератозу, значного збільшення обсягу кінцівки (гіпертрофії), так званої слоновости.
Дані статистики ВООЗ свідчать, що лімфедемою страждає до 250 млн жителів планети. Найчастіше він виявляється у представниць жіночої статі 35-40-річного віку. У 90% пацієнтів спостерігається лімфостаз ніг, що є найпоширенішою формою хвороби. Вроджена лімфедема особи або нижніх кінцівок в поєднанні з дисплазиями діагностується у 1 з 10 тис. Дітей.
Класифікація лимфостаза
З огляду на етіологічні фактори, лімфостаз буває:
- первинним. Така форма характеризується патологією лімфатичних судин на генетичному рівні, тобто вродженими аномаліями лімфатичного русла, будь то обструкція або агенезія судин, гіпо- або гіперплазія, недостатність клапанів і т. Д. Ознаки цієї генетично детермінованої хвороби, з'являючись в ранньому дитинстві, в підлітковому віці наростають. Найчастіше уражається одна, рідше обі кінцівки.
- вторинним. Під вторинним лимфостазом увазі збій функціонування спочатку нормально сформованої лімфосістеми внаслідок різних етіологічних факторів, що виникли або впливають на організм протягом життя людини, наприклад, будь-яких захворювань, травм. Утруднення відтоку лімфи посттравматичного або запального характеру виникає в основному в одній кінцівки. Лимфедема ноги починається з помірного набряку в області щиколотки, поступово поширюючись на гомілку.
Градація лимфостаза щодо віку хворого:
- Юнацький. Розвивається у віці до 30 років.
- Пізній. Виникає після 30 років.
Стадії перебігу лімфедеми:
- 1стадія - Спонтанний тимчасовий набряк. На кінцівки візуально помітна набряклість. Помірний набряк підшкірної клітковини локалізується трохи вище щиколоток. Спадає після ночі, в другій половині дня з'являючись знову. Хвороба, перебуваючи в початковій стадії, прогресує.
- 2стадія - Незворотний набряк. Більш серйозна форма, що виявляється значним неспадающій набряком, що супроводжується отвердінням шкіри через зростання сполучної тканини. При лімфостаз шкіра кінцівки ущільнена і сильно натягнута. При пальпації болюча.
- 3стадія - Слоновість. Виражений набряк призводить до значного збільшення кінцівки, появі фіброзу, деформуючого остеоартрозу.
Лімфостаз після мастектомії буває гострим (минущим), що виникають відразу після операції і триваючим до півроку, і хронічним зі стійким прогресуючим багаторічним плином.
фотографії
причини лимфостаза
Етіологічні фактори первинної лімфедеми:
- вроджені аномалії судин лімфатичного русла,
- недостатня кількість відвідних лімфатичних шляхів,
- патологія формування і розвитку грудних проток,
- вроджені пухлини,
- варикоз.
Причини появи вторинної лімфедеми:
- гипопротеинемия,
- патології нирок,
- запальні захворювання,
- варикоз,
- серцева недостатність,
- посттромбофлебічний синдром,
- обструкція лімфатичних судин через механічних, термічних травм,
- лімфаденіт,
- лимфангит,
- здавлення магістралей лімфи пухлинами або запальними інфільтратами,
- розширена мастектомія,
- лімфома,
- змушене хірургічне видалення лімфовузлів в тій чи іншій області,
- рак простати,
- терапевтичне променева дія, що зачіпає зони регіонального лімфовідтоку,
У тропіках країнах лімфостаз нижніх кінцівок або інших частин тіла (елефантізм) провокується паразитарним захворюванням лімфосістеми - лімфатичних філяріози, який практично не зустрічається в наших широтах.
клінічна картина
При лімфостаз легкого ступеня, наприклад, кінцівки, вона систематично набрякає. Причому помірний набряк самостійно проходить після нічного відпочинку і з'являється до вечора. Його збільшення спостерігається після тривалого перебування на ногах, довгого обмеження рухливості, тривалих і інтенсивних фізичних навантажень.
Болі відсутні, але є відчуття «розпирання зсередини» в ураженій кінцівці. Через інтенсивне розтягування шкіра стає гладкою і глянсовою. У початковій стадії надлишковий ріст сполучної тканини і стійкі незворотні зміни відсутні, але хвороба прогресує.
Середній ступінь тяжкості лімфедеми характеризується постійним вираженим набряком, патологічним зростанням сполучної тканини, а також ущільненням, натягнутість і інтенсивної пігментацією шкіри в зоні порушеного відтоку лімфи, але без трофічних порушень. Чутливість шкіри підвищується. Дотику до неї стають болючими. Натискання пальця на отечную тканину залишає довго минаючий слід вдавлення. Стійкий лімфостаз призводить до м'язових судом і підвищеної стомлюваності кінцівки.
Наслідком порушення кровообігу і лімфовідтоку стає приєднання змін в тканинах запального характеру. Масивний набряк призводить до сухості шкіри і появи мікротріщин. Про місцеве запаленні свідчать з'явилися на ній червоні плями, гарячі на дотик. Спроби зібрати шкіру в складку або змістити закінчуються невдачею, т. К. Вона фіксована фіброзними тяжами до фасції і підшкірно-жирової клітковини.
Клінічна картина останньої і найважчою стадії обумовлена стійкими незворотними порушеннями лімфатичного відтоку. Спостерігається повне порушення рухової функції ураженої кінцівки, значне збільшення її в об'ємі (слоновість), поява кістозних утворень. Хвороба призводить до деформуючого остеоартрозу з розвитком контрактур. Порушення трофіки ускладнюється приєднанням стрептококової інфекції (бешихи) або іншим запальним ураженням шкіри, наприклад екземою.
рощення метастазування раку молочної залози, часто призводить до застою лімфи в м'яких тканинах плеча і всієї руки. З'являється стійкий набряк, іноді рідина виділяється через шви, що залишилися після операції.
Смерть хворого може наступити через розвиток генералізованого сепсису або лімфосаркоми.
діагностика
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини і даних ряду досліджень, що призначаються судинним хірургом (лимфологии, флебологом) в залежності від місця розташування застою лімфи. При набряку руки обов'язкове рентгенографія грудної клітини, при лімфостаз однієї або обох кінцівок - УЗД органів малого таза і черевної порожнини. Диференціювати лімфедему від постфлебитического синдрому або від тромбозу допоможе ультразвукове допплерографическое дослідження вен нижніх кінцівок (УЗДГ).
Для вивчення прохідності судин лімфатичного русла і виявлення точного місця знаходження лімфатичного блоку необхідні лімфосцінтіграфія і рентгенівська лімфографія, можливі КТ або МРТ.
Не обійтися без біохімічного та клінічного аналізів крові, а також загального аналізу сечі.
При лікуванні лімфедеми переслідується кілька цілей:
- Усунення причини.
- Відновлення нормальної циркуляції, а головне, відтоку лімфатичної рідини.
- Відновлення нормального тонусу лімфатичних судин.
- Нормалізація метаболічних процесів і трофіки тканини.
- Недопущення перебудови структури м'яких тканин.
- Розкриття бічних або обхідних шляхів (колатералей) лімфотоку.
Залежно від ступеня вираженості хвороби вибирається або консервативне, або оперативне лікування. Перше ефективно на ранніх стадіях лимфостаза, коли відсутні виражені зміни структури тканини, а також при важкій формі в якості доповнення після хірургічної корекції.
Медикаментозна терапія включає тривале використання ангио- і флебопротекторов (троксевазина, Детралекса, венорутон, Антістакс). Для відновлення периферичного кровообігу показані трентал, ксантинолу нікотинат та інші вазодилатуючі кошти. Нормалізують трофіку ензими (гіалуронідаза). Комплексна терапія доповнюється імуностимуляторами і вітамінами.
Застосування сечогінних засобів протипоказано, так як при зниженні об'єму циркулюючої крові, вони провокують порушення метаболічних процесів. При приєднанні грибкової або бактеріальної інфекції додають антимикотические препарати і антибіотики. Екзему і трофічні виразки лікують місцево.
Під час лікування лімфостазу нижніх кінцівок обов'язково бандажирование з носінням компресійного трикотажу. Ефективний річний лімфодренажний масаж і різні фізіотерапевтичні методи: гідромасаж, апаратна пневмокомпрессия, магніто-і лазеротерапія. Пацієнт повинен дотримуватися субкалорійной дієту, а також обмежувати споживання солі, займатися лікувальною гімнастикою, скандинавської ходьбою, плаванням.
Питання про хірургічне лікування розглядається при вираженій вродженої патології лімфосістеми, відсутності ефекту від консервативної терапії, прогресуванні лімфедеми, фіброзі м'яких тканин, частих епізодах бешихи і т. Д.
Види оперативного втручання:
- Ліпосакція - аспирационное видалення хірургічним шляхом підшкірної клітковини, підданої фіброзного зміни. Проводиться при наявності помірного обмеженого фіброзу.
- Острівкова дерматофасціоліпектомія - видалення змінених ділянок шкіри разом з підшкірно-жирової клітковиною, фасції, фіброзом. Передопераційна підготовка включає кілька сеансів ліпосакції, необхідних для рятування підшкірної клітковини. Оперативне втручання полягає висічення певних зон шкіри з підлеглими ураженими фіброзом тканинами. Новоутворена ранова поверхня закривається збереженими шкірними клаптями або взятими зі здоровою області шкірного покриву пацієнта.
- Операція зі створенням лімфовенозна анастомозів. Показана при вторинному лімфостазі, особливо виникла після променевого впливу на лімфатичні вузли або після їх видалення під час мастектомії. Для лікування первинного лимфостаза неефективна. Втручання полягає у виділенні судин лімфатичного русла і з'єднанні їх з прилеглої веною за допомогою найтонших мікроанастомози.
- Туннелирование - штучне створення спеціальних каналів в уражених ділянках для відтоку скопилася лімфи в здорові тканини з подальшим всмоктуванням в лімфатичні судини. Тимчасові тунелі робляться з спіралеподібних дренажів або спеціальних протезів, постійні - з ділянки підшкірної вени або спіралі, виготовленої з інертного матеріалу. Показана при запущеній формі лімфедеми, що виключає можливість лікування будь-якими вищевикладеними методами.
Скоротити наслідки первинного лимфостаза можна пересадкою тканинного лимфоидного комплексу. Після будь-якого виду оперативного втручання призначається медикаментозне лікування. Кожен пацієнт з лимфостазом, незалежно від стадії процесу, спостерігається у ангіохірург. Курси підтримуючої терапії в більшості випадків проводяться протягом усього життя хворого.