пігментна кропив'янка
З цих огрядних клітин відбувається вивільнення різноманітних біологічно активних речовин. Вперше це захворювання було досліджено вченими ще в 1986 році.
У літературі досить добре описані сімейні випадки розвитку даного захворювання, але в даний час його генетична спадковість не доведена. Дане захворювання в рівній мірі зустрічається як у осіб чоловічої, так і жіночої статі. Досить часто зустрічається в дитячому віці у вигляді шкірної форми.
Короткий опис мастоцитоз
Відносно причини виникнення даного захворювання єдиної точки зору не існує. Хоча більшість дослідників в області цієї патології припускають, що дане захворювання пов'язане з значним ураженням ретикулогистиоцитарной системи. На даний момент досить добре вивчена роль гепарину і гістаміну. Відомо, що відбувається процес дегрануляції в огрядних клітках під впливом імунних і не імунних активаторів.
Це захворювання в 70% випадків розвивається у віці до 2-2,5 років. У дітей в основному відбувається ураження шкірного покриву і в більшості випадків можлива повна регресія даного захворювання в пубертатному періоді.
У дорослих досить часто мастоцітоз зустрічається у вигляді системного прояви з ураженням внутрішніх органів.
Виділяють кілька форм мастоцитоз:
- Пігментна кропив'янка,
- Вузлуватий мастоцітоз,
- Мастоцітома,
- Дифузний мастоцітоз,
- Ерітродермічеський тип,
- Плямиста телеангіоектозія,
- Бульозна форма,
- Атрофічна форма.
Клінічні прояви зустрічаються в наступних процентних співвідношеннях:
- 75-80% ураження шкірного покриву,
- 5-7% кісткова система,
- 10% - системний тип мастоцитоз,
- 2% саркома огрядних клітин,
- 1% агресивна форма.
Вельми часто зустрічається шкірна форма, яку називають пігментного кропивницею. Це захворювання зазвичай починає проявлятися в період перших років життя дитини, і в більшості випадків спонтанно регресує в період статевого дозрівання. На початку розвитку хвороби на шкірі починають з'являтися плями брудно-червоного або червоно-рожевого кольору, які в подальшому переходять в пухирі і здатні до злиття один з одним. Коли пухирі проходять, на цьому місці утворюються рубцеві зміни в вигляді ніжно-рожевого рубцевої тканини.
Утворення пухирів на шкірі у дитини супроводжується сильним свербінням. Плями мають округлу форму з чіткими контурами, в діаметрі досягають до 8 мм. Плями розташовуються на шкірі ізольовано, але місцями здатні зливатися. Плями на шкірі можуть поєднуватися з утворенням вузликів. Найбільше висипань може розташовуватися на шкірі тулуба, волосистої частини голови, шкірі рук і ніг.
При ураженні внутрішніх органів у дитини або дорослої людини може відбуватися порушення функції органу, який уражається. При ураженні кісткової системи, розвивається виражена хворобливість в суглобах і кістках. Рентгенологічно це виявляється ознаками остеопорозу та остеоартриту. При ураженні нервової системи розвиваються нервово-психічні зміни. На початкових стадіях ураження печінки і селезінки, клінічних проявів немає, але в подальшому відбувається розвиток гепатиту з ознаками портальної гіпертензії і розвитком асциту.
Відомо, що пігментна кропив'янка ділиться на два види:
Доброякісна форма характерна для системного і шкірного мастоцитоз. Всі інші форми мастоцитоз протікають злокачественно.
Діагностика захворювання заснована на проведення тесту Дар'ї Унна і, звичайно ж, збору анамнезу і об'єктивного огляду. Даний тест полягає в наступному: при енергійному розтиранні будь-якого вогнища з'являються еритема і набрякання висипань.
Також паралельно призначається загальний аналіз крові з підрахунком кількості огрядних клітин в периферійній крові, ультразвукове дослідження внутрішніх органів, лімфатичної системи людини. Додатково проводиться рентгенологічне дослідження кісткового апарату. Велике діагностичне значення має гістологічне дослідження матеріалу. Для визначення огрядних клітин застосовують також метод імуногістохімічної реакції з використанням антитіл проти специфічних антигенів мастоцитов: з-kit (CD117) і триптази (G3).
Як лікувати кропивницю?
Лікування даного захворювання засноване на усуненні симптомів, які приносячи великі незручності хворому. Призначаються антігістаміновие, антисеротонінові, антибрадикінінову препарати. У деяких випадках призначаються глюкокортикоїдних гормони. Боротися із захворюванням можна також за допомогою імуностимулюючих препаратів, які за своїм механізмом дії можуть підвищити імунну реакцію організму. Якщо у дітей в період перших двох або трьох років життя розвивається пігментна кропив'янка, то при правильно підібраній адекватної терапії спостерігається повне одужання в 80% випадків. Одужання зазвичай настає до періоду статевого дозрівання дитини.
Якщо захворювання починає проявляти себе в період статевого дозрівання дитини, то лікування від нього спостерігається в 56% випадків, а 44% можливий розвиток системної форми захворювання з ураженням внутрішніх органів.
У дорослих пігментна кропив'янка характеризується поступовим наростанням тяжкості захворювання. Спочатку плями і папули з'являються на шкірі тулуба, а згодом поширюються на шкіру рук, ніг та обличчя. Протягом декількох років спостерігається ураження внутрішніх органів, а без належного лікування можливий летальний результат. Тому як тільки ви виявите у себе ознаки цієї хвороби, негайно звертайтеся до лікаря.