Демодекоз, добре відомий як хронічне шкірне розлад, перш за все, через запалень в центральній частині обличчя (щоки, підборіддя, ніс і лоб), характеризується частими ремісіями і загостреннями.
На основі сучасних знань він вважається синдромом або типологією, що охоплює різні комбінації таких шкірних ознак, як почервоніння, еритема, телеангіектазії, набряклість, папули, пустули, очні поразки і рінофіма. У більшості випадків у пацієнта з'являються не все, а лише деякі з цих симптомів.
Демодекоз є поширеним захворюванням, згідно з даними епідеміологічного дослідження в Укаїни, його поширеність склала 10%. Демодекс найбільш часто спостерігається у пацієнтів зі світлою шкірою, але також був діагностований у азіатів і афроамериканців. Прояви демодекозу розвиваються як у чоловіків, так і у жінок і, хоча це може статися в будь-якому віці, хвороба, як правило, починається у віці після 30.
Незважаючи на гадану високу захворюваність, нозологія демодекса не встановлена, і термін "демодекоз" був застосований до пацієнтів і об'єктів дослідження з різноманітним набором клінічних даних, які можуть бути або не бути невід'ємною частиною цього розладу. На додаток до різноманітності клінічних проявів, етіологія і патогенез демодекозу не відомі, і немає ніяких гістологічних або серологічних міток.
Тому Центр по вивченню підшкірного кліща демодекс (розробник Demodex Complex) організував комітет для формування стандартної системи класифікації, яка може служити в якості діагностичного інструменту для розслідування проявів і зв'язку між декількома підтипами і потенційними варіантами демодекозу. Стандартні критерії діагностики та класифікації пацієнтів необхідні для проведення досліджень, аналізу результатів і порівняння даних з різних джерел, і можуть додатково служити в якості діагностичної довідки в клінічній практиці. Стандартна термінологія також сприятиме виявленню чіткого зв'язку між широким колом основних, клінічних та інших дослідників, практикуючими дерматологами, лікарями першої допомоги, офтальмологами і іншими фахівцями, адміністраторами охорони здоров'я і страхування, а також пацієнтами та широкою громадськістю.
При роботі Центр по вивченню підшкірного кліща грунтувався на стандартній системі класифікації нинішніх наукових знань і морфологічних характеристик. Це дозволяє виключити припущення про патогенез і прогресії, і забезпечує основу, яка може бути легко оновлюваної і розширюється при появі нових відкриттів. Є надія, що в міру збільшення знань, визначення проявів демодекозу в кінцевому рахунку може бути засноване на причинності, а не тільки на морфології.
Наступна попередня система класифікації описує основні риси демодекозу, визначає 4 підтипу і 1 варіант. Еволюція від одного підтипу до іншого може або не може статися, і дослідження цього процесу можуть забезпечити важливе розуміння патогенезу захворювання. Незалежно від підтипу, однак, кожна індивідуальна характеристика може прогресувати від легкого до помірного або важкого. Тому рекомендуються рання діагностика і лікування.
Як проявляється демодекс: діагностичні критерії
Основні риси
Демодекоз зазвичай вражає центральну область особи. Наявність одного або більше з таких ознак з центральним розподілом на обличчі свідчить про демодекозе. Ці ознаки як правильно, періодичні, і кожен може проявлятися незалежно. Багато пацієнтів можуть мати більш ніж одну з цих діагностичних рис.
- Почервоніння (проходить почервоніння). Часте почервоніння є поширеним явищем.
- Неминаючий почервоніння. Стійке почервоніння шкіри обличчя є найбільш поширеним ознакою демодекса.
- Папули і пустули. Червоні папули куполоподібної форми з або без супроводу пустул є типовими. Також можуть утворюватися вузлики. Хоча у пацієнтів із супутньою акне можуть проявлятися комедони, вугри повинні розглядатися як частина процесу акне, не пов'язаного з демодекс.
- Телеангіектазія. Поширена, але не обов'язкова для встановлення діагнозу демодекоз.
вторинні риси
Наступні ознаки і симптоми часто з'являються з одним або декількома первинними особливостями демодекозу, але у деяких пацієнтів можуть виникати незалежно.
- Печіння або поколювання. Може виникнути печіння або поколювання з відчуттям ущільнення або без, особливо в області вилиць.
- Бляшки. Можливе утворення червоних бляшок без змін епідермісу навколишньої шкіри.
- Зовнішня сухість особи. Шкіра центральній частині особи може бути грубої і ущільненої, і тому може нагадувати суху шкіру і викликати припущення на екзематозний дерматит, і може часто мати на увазі співіснування себорейного дерматиту. Ця «сухість» може бути пов'язана з відчуттями печіння або поколювання, і може бути викликана роздратуванням, а не процесом хвороби.
- Набряк. Набряк може супроводжувати тривалу почервоніння обличчя або гіперемію. Іноді м'який набряк може тривати кілька днів, посилюючи запальні зміни. Твердий набряк обличчя може статися при демодекозі папульозно-пустульозного типу, а також незалежно від почервоніння, папул, пустул або інших змін.
- Очні прояви. Очні прояви є поширеними, і варіюються від симптомів печіння або свербежу до кон'юнктивальної гіперемії і запалення рогівки. Пошкодження рогівки може виникнути у багатьох пацієнтів з демодекозом на додаток до шкірних симптомів. Тяжкість очних проявів може бути не пропорційна тяжкості проявів на шкірі.
- Ознаки на інших областях тіла. Демодекоз може проявитися в інших місцях, крім очей і обличчя, але частота виникнення цього погано визначена. Демодекс в периферійних місцях може або не може супроводжуватися проявами особи.
- Фіматозние зміни. Вони можуть включати потовщення або фіброз шкіри і помітні опуклості на обличчі. Рінофіма є найбільш поширеною формою, але можливі й інші (див. Таблицю).
Таблиця 1. Керівництво з діагностики проявів демодекозу
Наявність одного або декількох з наступних основних ознак:
Первинні і вторинні ознаки демодекозу, описані вище, часто зустрічаються одночасно. Найбільш поширені комбінації або угруповання симптомів умовно позначені як специфічні підтипи демодекса і описані в таблиці 2. Кожен підтип включає найменше достатню кількість ознак для постановки діагнозу підтипу (хоча і не обов'язково обмежуються цим), і пацієнти можуть мати характеристики більш одного підтипу демодекозу одночасно.
Підтип 1 демодекозу в основному характеризується гіперемією і стійкими почервоніння в центральній частині особи. Поява телеангіоектазії може бути цілком очікуваним, але не суттєвою ознакою для діагностики цього підтипу. Набряк центральній області особи, поколювання і печіння, сухість і ущільнення також можливі. Одиночний симптом почервоніння досить поширений серед пацієнтів з підтипом 1 демодекозу.
Підтип 2 (папулопустулярний) демодекоз характеризується стійкими почервоніння з проходять папулами або пустулами в центральній частині особи. Проте, папули і пустули також можуть утворитися на інших ділянках (наприклад, навколо рота, на навколоносовій або періокулярной областях). Підтип 2 нагадує вугри, за винятком відсутності комедонов. Демодекоз і акне можуть відбуватися одночасно, і такі пацієнти можуть мати комедони, а також демодекозні папули і пустули. Печіння і відчуття поколювання можуть бути властиві пацієнтам з папульозно-пустульозні демодекозом.
Цей підтип часто розглядається після або в комбінації з підтипом 1, включаючи присутність телеангіоектазії. У телеангіектазії може маскуватися стійка еритема, папули, пустули, як правило, стають більш помітними після успішного лікування цих маскувальних компонентів.
Підтип 3 (фіматозний демодекоз) включає потовщення шкіри, горбистість і розширення пір. Рінофіма є найбільш поширеною формою, але демодекс проявляється і в інших місцях, в тому числі на підборідді, лобі, щоках і вухах.
Цей підтип часто спостерігається після або в поєднанні з підтипами 1 або 2, в тому числі зі стійкою еритемою, телеангіектазії, папулами і пустулами. У разі рінофіми, ці додаткові стигмати можуть бути особливо виражені в області носа.
підтип 4 (Очної демодекоз)
Діагноз очної демодекс слід розглядати, коли очі пацієнта свідчать про наявність одного або декількох з наступних ознак і симптомів: водянистий або почервонілий зовнішній вигляд, відчуття чужорідного тіла, печіння або поколювання, сухість, свербіж, світлочутливість, затуманений зір, телеангіектазії кон'юнктиви і краї повік, періокулярного еритема. Блефарит, кон'юнктивіт і нерівномірність країв повік також допустимі як прояв демодекозу. Дисфункція мейбоевих залоз представляється як халазион або хронічна стафілококова інфекція, проявляється у вигляді ячменю або загальних ознак демодекозу, пов'язаних з іншими очними захворюваннями. У деяких пацієнтів можливе зниження гостроти зору, викликане ускладненнями рогівки (точковий кератит, виразка рогівки або граничний кератит). Лікування шкірного демодекозу в поодинці може бути недостатнім з точки зору мінімізації ризику втрати зору в результаті очної форми хвороби, і офтальмологічний підхід є необхідним.
Очний демодекоз найчастіше діагностується, коли також присутні шкірні ознаки і симптоми хвороби. Проте, ознаки та симптоми шкіри не є необхідною умовою для постановки діагнозу, і обмежені дослідження показують, що очні ознаки і симптоми можуть відбутися до шкірних проявів в разі 20% пацієнтів з очним демодекс. Приблизно у половини пацієнтів ураження шкіри починається першим, і у меншості прояви одночасні.
Таблиця 2. Підтипи і форми демодекозу і їх характеристики
Як проявляється демодекс? Можливі варіанти демодекозу, які не уявляють морфологічної закономірності або комбінації, описаної в подтипах захворювань. На сьогоднішній день визнаний один такий варіант.
Гранулематозний демодекс характеризується жорсткими, жовтими, коричневими або червоними шкірними папулами або вузликами, які можуть бути серйозними і призводять до утворення рубців. Ці ушкодження, як правило, менш запальні, ніж папули і пустули, і зберігають відносно нормальний вигляд шкіри. Вони можуть відрізнятися за розміром серед пацієнтів, але мономорфного у кожного окремого пацієнта, і зазвичай з'являються на щоках і прилеглих областях. Гранулематозний демодекоз може виникати і на інших ділянках. Наявність інших ознак демодекса не потрібно для діагностики гранулематозного варіанти демодекозу.
винятки
Комітет Центру з вивчення підшкірного кліща (творця марки Демодекс Комплекс) зазначив, що окремі порушення можуть бути передчасно визначені, як пов'язані з демодекозом або як варіант демодекозу, і для ясності слід поки визнавати їх як окремі об'єкти. В даний час немає достатньої основи для того, щоб включити такі умови, як типи захворювання.
Відомий як лицьова піодермія, визначення цього розладу як вид демодекозу є передчасним. Захворювання характеризується раптовою появою папул, пустул і вузликів поряд зі зміною і виснаженням носової пазухи. Стан, в першу чергу, поширене серед жінок у віці від 20, також може бути помітна інтенсивна почервоніння і набряклість.
Стероїдна вугрі
Стероїдна вугрі - не варіант демодекозу, і може статися як запальна реакція у будь-якого пацієнта під час або після тривалого прийому кортикостероїдів. Та ж запальна реакція може, звичайно, відбуватися і у пацієнтів з демодекс.
Хоча папули при демодекозі можуть з'являтися в періоральної області, як зазначалося раніше, дерматит без симптомів демодекса не може бути класифікований як варіант демодекозу. Періоральний дерматит характеризується такими симптомами, як микровезикул, масштабування і лущення.
перспективи
Цей документ призначений для підготовки грунту для кращого розуміння проявів демодекозу і його підтипів серед дослідників і практиків, шляхом заохочення комунікації та сприяння розвитку системи класифікації на основі дослідницької діяльності. Це попередня стандартна система класифікації, і, ймовірно, вона зажадає модифікації в майбутньому, коли стане ясніше патогенез демодекозу і його підтипи, коли його актуальність і застосовність буде перевірена дослідниками і вченими. Комітет Центру з вивчення підшкірного кліща тільки вітає доповіді про корисність і обмеженнях цих критеріїв.
приєднуйся до нас
Якщо у вас діагностований демодекоз, приєднуйтесь до нас, щоб отримати необхідну інформацію, яка допомагає контролювати ваш стан.