Апластична анемія є рідкісним захворюванням, при якому порушується кроветворная функція кісткового мозку, і він не виробляє потрібну кількість клітин крові.
Найчастіше розвивається як самостійне захворювання, іноді без видимої на те причини, рідше виникає після вірусного гепатиту. Виходячи з того, що симптоми такого виду анемії можуть проявитися не відразу, захворювання може нести загрозу для життя хворого.
Причини розвитку апластичної анемії
Хоча до кінця точні причини виникнення цього захворювання невідомі, існують кілька факторів, які можуть спровокувати його розвиток:
- постійна взаємодія з токсичними або хімічними речовинами,
- радіація і опромінення,
- прийом лікарських препаратів, які є токсичними для кісткового мозку (Індометацин, Левоміцетин, Аминазин),
- прийом протипухлинних препаратів,
- алкогольна залежність,
- генетична схильність,
- гепатит,
- вірусні інфекції,
- захворювання кісткового мозку.
Всі перераховані вище причини здатні вплинути на кровотворення. Бувають випадки, коли встановити причини розвитку апластичної анемії не вдається, тоді лікарі ставлять діагноз ідіопатична апластична анемія. Часто цей вид спостерігається у дітей. Також причинами такого роду анемії у новонароджених може стати токсоплазмоз, сифіліс, мегалоцітоза.
Симптоми апластичної анемії у новонароджених
Діагноз апластична анемія у дітей ставиться на підставі наступних показань:
- стійка анемія у дитини, при якій полегшити стан можуть тільки препарати заліза і фолієвої кислоти,
- наявність макроцитарной анемії при повній відсутності ретикулоцитів в крові,
- збільшена кількість тромбоцитів у дитини перших років життя з подальшим розвитком тромбоцитопенії,
- розвиток лейкопенії.
Як правило, апластична анемія розвивається вже в перші роки життя дитини без видимих на те причин. У новонародженого відзначається блідість шкіри, поганий набір ваги, а також аномалії розвитку внутрішніх органів і дефекти в розвитку.
При анемії важкого ступеня дитина стає сонливою, погано їсть, відстає в розвитку і зростанні, часто хворіє інфекційними захворюваннями.
Для постановки точного діагнозу проводиться дослідження кісткового мозку.
Особливості прояви хвороби
Апластична анемія має наступні симптоми, пов'язані з недоліком клітин крові (лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів):
- блідість шкірних покривів,
- слабкість,
- шум в вухах,
- задишка,
- прискорене дихання і пульс,
- серцевий біль,
- запаморочення,
- виникнення синців навіть при незначному натисканні на шкіру,
- різного роду кровотечі (носові, маткові, ниркові, кровоточивість ясен),
- часті інфекційні захворювання в зв'язку зі зниженням захисних функцій організму.
Важливо! Апластична анемія важкого ступеня починається дуже різко і швидко прогресує, часто призводить до смерті хворого, оскільки надану лікування не дає результатів.
Апластична анемія може бути у дитини вже при народженні, в цьому випадку говорять про вроджену її формі. Причому перші симптоми захворювання можуть проявитися у віці до 10 років. Також під впливом багатьох чинників апластична анемія може розвинутися в певний період життя людини, в цьому випадку мова йде про придбаної її формі.
способи діагностики
Первісна діагностика спрямована на збір всієї інформації про симптоми і скаргах хворого: як давно з'явилися ознаки захворювання і що цьому передувало. Лікар повинен поцікавитися про те має хворий будь-які хронічні або пухлинні захворювання, які ліки вживалися протягом останнього часу, чи контактував хворий з токсичними речовинами і чи є в роду випадки захворювання анемією.
Далі лікар оглядає шкірні покриви хворого, вимірює артеріальний тиск. Діагностика апластичної анемії повинна починатися з дослідження кісткового мозку.
Після цього проводиться лабораторна діагностика, яка може включати в себе:
При необхідності можуть призначатися додаткові методи діагностики після консультації з гематологом, особливо якщо у хворого є хронічні або пухлинні захворювання.
Після проходження діагностики необхідно негайно почати лікування, особливо якщо у хворого відзначається прогресування хвороби і різке погіршення стану.
лікування патології
Лікування апластичної анемії може бути трьох типів: етіологічне, патогенетичне і симптоматичне.
Якщо причина розвитку захворювання встановлена, то насамперед необхідно зупинити подальше вплив фактора, що провокує анемію. Після чого з часом показники клітин крові приходять в норму самостійно.
Але дуже часто апластична анемія призводить до важких порушень роботи внутрішніх органів і їх кисневого голодування, тому хворий потребує медичної допомоги. Лікування полягає в підвищенні гемоглобіну, мінімум до позначки 80 г / л, для цього проводиться переливання еритроцитарної маси.
При апластичної анемії дуже часто виникає тромбоцитопенія (кровотечі), лікування цього порушення проводиться за допомогою вливання тромбоцитів. В період лікування хворий повинен уникати фізичних навантажень, а також відмовитися від прийому деяких лікарських засобів (Аспірину і протизапальних засобів).
Для того, щоб нормалізувати рівень лейкоцитів необхідно насамперед зайнятися лікуванням всіх інфекційних захворювань. Їх лікування передбачає прийом антибактеріальних препаратів (Норфлоксацин), противірусних засобів (Ацикловір) і протигрибкових препаратів. У важких випадках нормалізувати стан хворого таким лікуванням не вдається, тоді призначаються інфузії гранулоцитів.
Після того, як причина розвитку захворювання встановлена і зупинена, необхідно відновити кровотворну функцію кісткового мозку. Для цього призначаються кортикостероїди, стероїдні гормони, андрогени, цитокіни, імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет).
Іноді лікування вищепереліченими препаратами може зайняти від декількох місяців до декількох років.
Позитивний результат в лікуванні ідіопатичної апластичної анемії дає пересадка кісткового мозку, але ця процедура досить дорога.
Слід зазначити, що через п'ять років після одужання у хворих з апластичну анемію відзначалися рецидиви захворювання. Шанси на повне одужання збільшуються при легкому ступені тяжкості захворювання, а також молодому віці хворого до 30 років.