Пігментна кропив'янка - правильна назва захворювання - мастоцітоз - насправді до кропивниці ніякого відношення не має. Мастоцитоз - це клітинна патологія, при якій огрядні клітини організму починають розмножуватися і накопичуються або в підшкірно-жировому шарі, або, при більш важких формах захворювання, в самих органах.
Мастоцитоз не має статевої та расової приналежності, в рівній мірі зустрічається і у чоловіків, і у жінок. Зустрічається у дорослих і у дітей. Найбільш часто це захворювання зустрічається у дітей в дитячому віці, у дорослих - рідко.
Причини виникнення цього захворювання не встановлені, але спадковий фактор в поширенні цієї хвороби грає істотну роль. У більшості випадків мастоцітоз є захворюванням з неясною етіологією.
Пігментна кропив'янка або мастацітоз - системне захворювання, яке характеризується інфільтрацією шкіри і органів високоспеціалізованих імунними клітинами: мастоцитами і лаброцитами (огрядними клітинами). Пігментна кропив'янка - дуже рідкісне захворювання. Розвивається найчастіше протягом перших двох років життя дитини, дорослі в більшості випадків страждають системним мастоцитозом.
Існує величезна кількість класифікацій цього захворювання. По суті, всі вони описують кілька видів пігментного кропивниці:
шкірний мастоцитоз у дітей раннього віку,
шкірний мастоцитоз підлітків,
У ранньому віці у дітей пігментна кропив'янка має доброякісну шкірну форму і самостійно проходить до підліткового віку. Мастоцитоз, що виник в підлітковому віці, супроводжується невеликими системними ураженнями, які не мають тенденції до розвитку. При системному мастоцитоз виникають прогресуючі системні ураження внутрішніх органів. Злоякісний мастоцитоз по-іншому називається тучноклеточний лейкемію. Тучноклеточний лейкемія зазвичай не тягне шкірні зміни, закінчується швидким летальним результатом. Це вкрай рідкісне захворювання зустрічається в основному у дорослих.
Захворювання починається раптово. Найперші симптоми - це червоні або блідо-рожеві, що зудять вогнища, при розчісуванні вони стають володарем. У 50% випадків мастоцитоз симптоми обмежуються ураженням шкірного покриву. На шкірі у великій кількості з'являються в інфільтрати, папули і вузлуваті елементи різного розміру, що складаються із стовбурових клітин. Близько 30% хворих повідомляють про такі симптоми, як знижений артеріальний тиск, свербіж, почервоніння, підвищення температури, тахікардія.
Мастоцитоз має кілька видів шкірного ураження. Перераховані вище симптоми відносяться в основному до найбільш поширених типів: макулопапульозний та множинного вузлуваті.
Дифузний тип мастоцитоз зустрічається у дітей раннього віку. Симптомами є поява щільних жовто-коричневих плям, які можуть потріскатися. При появі тріщин виникають пухирі. Вогнища виникають в пахвових западинах і між сідниць, супроводжуються свербінням і палінням. У дітей в ранньому віці захворювання з часом проходить.
У дітей в дитячому віці виник мастоцітоз найчастіше буде відноситься до великовузлового типу. Симптоми - виникають в області шиї, тулуба або передпліч вузли розміром від 2 до 5 сантиметрів. Вузли мають щільну гумову структуру. При натисканні можуть утворюватися бульбашки, що супроводжуються поколювання. Діти в дитячому віці хворіють мастоцитозом до 1,5 або 2 років.
Найрідкісніший тип ураження шкіри - стійка плямиста телеангіектазія. Зовні проявляється у вигляді коричневих плям різноманітної форми, найчастіше у жінок. Локалізуються на шиї або на кистях (зап'ястях) рук. При терті на місці плям можуть утворюватися пухирі.
Перебіг і прогнози
Вважається, чим раніше проявиться мастоцітоз, тим швидше пройде. В дійсності. мастоцітоз, котрий починається в дитячому віці зазвичай проходить до двох або трьох років за умови проходження лікування та дотримання всіх вказівок лікаря.
Почавшись в ранньому дитинстві, це захворювання практично ніколи не стає системним, тобто хворий переносить тільки шкірну форму мастоцитоз. інші тканини і органи огрядними клітинами не будуть зачіпатися. Після перенесеного захворювання на тілі на місці плям, пухирів, папул або вузликів можуть залишитися невеликі плями, що згодом може зовсім зникнути.
Мастоцитоз, що виник в підлітковому віці, може спричинити за собою деякі системні зміни. У більшості випадків мастоцітоз, що проявився в цьому віці, за винятком деяких особливо складних випадків, регресує або з часом стає безсимптомним.
Мастоцитоз у дорослих не має загальної картини, перебіг захворювання та прогнози залежать від форми захворювання (шкірний або системна) і від ступеня системних уражень (при наявності). Крім того, перебіг захворювання також залежить від того, як дотримуються рекомендації лікарів. При мастоцитоз лікарі накладають певні обмеження, такі, як заборона на гарячі і сонячні ванни, алкоголь в будь-якому вигляді і ряд інших обмежень.
діагностика
Діагностувати мастоцітоз досить складно. По-перше, в силу того, що захворювання зустрічається рідко, особливо у дорослих, отже, лікарі мають мало практики в цій галузі. По-друге, системний мастоцитоз складно піддається діагностиці ще й тому, що в деяких випадках не супроводжується шкірними симптомами.
Для точної діагностики мастоцитоз рекомендується пройти деякі дослідження. В першу чергу лікарі проведуть дослідження крові для виявлення великої кількості стовбурових клітин. Далі проводять біопсію шкіри, тканин або органів для визначення великої кількості стовбурових клітин.
На наступному етапі проводиться хромосомний аналіз з метою визначення аномалій. При необхідності робиться рентген кісток і МРТ кісткової тканини. Можливо лікуючий лікар призначить якісь додаткові і дослідження і аналізи. При ураженнях в області внутрішніх органів проводять УЗД і КТ. Травний тракт досліджується за допомогою ендоскопічних методів.
Для діагностики мастоцитоз у дітей частіше за все необхідно лише зробити необхідні аналізи крові і біопсію.
Лікування мастоцитоз може бути організовано тільки лікарем фахівцем. Мастоцитоз лікують терапевти та гематологи. Без консультації лікаря лікування цього захворювання неможливо.
В першу чергу, за наявності будь-якої форми мастоцитоз, лікування буде полягати у відмові від спокуси перебувати під впливом високих температур. Це пляжі, лазні, гарячі ванни. Необхідно відмовитися від алкоголю. Строго дотримуватися заборони на певні медикаменти, список цих медикаментів надасть лікуючий лікар. Всі наведені вище фактори є провокуючими, а, значить, вони стимулюють розмноження стовбурових клітин.
Фармакологічне лікування буде полягати в стабілізації освіти огрядних клітин і попередження виникнення алергічних реакцій. При необхідності може бути призначено оперативне лікування. Групи ізольованих мастоцитов можуть бути оперативно видалені.
Специфічного лікування у даного захворювання. на жаль, поки не існує. Всі методи лікування будуть спрямовані на боротьбу з виниклими при захворюваннях симптомами. Для того, щоб нові симптоми не виявлялися необхідно вживати профілактичні заходи і загальнозміцнювальну терапію.