Гіпоплазія нирки характерна таким розвитком немовляти, при якому нирка повністю зберігає свою структуру і функцію, але її розмір значно менший, ніж у здорової.
Гіпоплазія пов'язана з недостатньою кількістю нефронів (специфічних ниркових клітин) - в 2 і більше разів в порівнянні з повноцінним органом. Порок рідко зустрічається одночасно, актуальною проблемою є одностороння гіпоплазія як правою, так і лівої нирки. Переважно характерна для немовлят чоловічої статі, у новонароджений дівчаток реєструють захворювання вдвічі рідше.
Причини і симптоми
Подібно до інших вроджених порушень дозрівання плоду, гіпоплазія нирок може викликатися набором зовнішніх мутагенних чинників або порушеною спадковості. Серед впливів навколишнього ембріон середовища, можна виділити основні причини, вони стандартні:
- Прийом матір'ю під час виношування алкоголю, наркотиків або нікотину,
- Недотримання прийому окремих лікарських препаратів,
- Тривалий перегрів,
- Мутагенну дію іонізації, радіації, жорсткі УФ-промені (в тому числі сонячні),
- Механічний вплив на матку (здавлювання, розтягування, удари, травми),
- Наслідки токсичних ефектів інфекційних захворювань, перенесених під час вагітності: грип, краснуха, кір, туберкульоз тощо
Порушення спадковості через накопичення генетичних помилок проявляються в аномальному діленні клітин на ранніх стадіях ембріонального розвитку - якщо описується гіпоплазія, то відповідно, занадто повільно діляться клітини майбутніх нирок. Плід може пережити деякі внутрішньоутробні захворювання: пієлонефрит, тромбоз ниркових вен, але наслідки проявлять себе в недорозвиненості органу.
Симптоми за ступенем тяжкості проявів диференціюються, в залежності від кількості уражених органів і ступеня недорозвитку. Коли гіпоплазія одностороння, ніякої характерної симптоматики проявлятися у пацієнта не буде, роботу пошкодженою правою або лівої нирки візьме на себе друга сторона. У таких випадках небезпека мінімальна і навіть виявити сам факт порушення можливо тільки провівши відповідне дослідження ультразвуком.
Проблема дасть про себе знати при запаленні. Недорозвинена брунька схильна до нефриту, і особливо, пієлонефриту. Тоді присутній жар, ломота в попереку, озноб. Хвороба протікає з повільним зарубцовиванія ураженої нирки, внаслідок якої втрачається форма органу - нирка морщиться, перетискаючи судини. Постійна артеріальна гіпертензія веде до загального підвищення тиску до загрозливих розмірів.
Гіпоплазія відразу і правої і лівої нирки - рідкість, навіть за такого розвитку подій одна (відповідно до клінічних спостережень, права) страждає сильніше. Нездатність зменшених органів ефективно виконувати свою роботу викликає хронічну ниркову недостатність - дуже небезпечне явище для дитини, яке призводить до летального результату. Симптомами розвивається недостатності служить зміна складу сечі - стрибкоподібно наростає відсоток креатиніну (білка) і сечовини при зменшенні стільця. Паралельно неухильно зростає артеріальний тиск.
Діагностика порушення на різних етапах
Диференціальна діагностика вивчає нирку дитини в комплексі, вважаючи першочерговим завданням пошуків патології структури органу - дисплазію і інші серйозні відхилення, що утрудняють функціонування нирок. Гіпоплазія характерна збереженням нормальної анатомії і фізіології, просто в зменшеному обсязі, що і підтверджується діагнозом.
Як затребуваних методів визначення диспропорції застосовують:
- Ультразвукове дослідження - доступне обладнання та безпеку в будь-якому віці забезпечують популярність діагностики. Безпосередньо показує змінені габарити нирки або побічно, через аналіз стану ниркової артерії, чашок і мисок.
- Магнітно-резонансна томографія і КТ, дають самі однозначні результати, проблема в доступності апаратури,
- Ангіографія (введення маркувальних реактивів в кров), Урографія (різновид рентгенівського вивчення спеціально нирки),
- Сцинтиграфія (дослідження радіонуклідних аналізом міченими ізотопами)
- Біопсія (малоефективна і практично не застосовується)
Гіпоплазія нирки у матері
Недостатнє кровопостачання нирки для жінок з симптомом -гіпоплазія-, проте планують дитину, зобов'язує як мінімум, проконсультуватися у лікаря уролога і пройти процедуру обстеження в найкоротші терміни.
Якщо проблем з виділенням у працездатного органу не зафіксовано, це не зможе бути протипоказанням для початку вагітності, але спостереження у спеціалізованого лікаря обов'язково. Наслідки гіпоплазії - пієлонефрит і артеріальна гіпертензія вимагають усунення до початку виношування дитини. При прийнятті рішення про вагітність, жінка повинна враховувати можливі ускладнення у себе і плоду і підходити до питання з максимальною відповідальністю.
Необхідність і можливість лікування
Одностороння гіпоплазія нирки, що протікає без ускладнень (запальних процесів, підвищення тиску) в прямому лікуванні не потребують (дебати серед спеціалістів з питання не вщухають, думки неоднозначні). У стандартних ситуаціях можливі три конструктивних варіанта терапії:
- Коли більше третини видільної здатності здорового органу збережено і в роботі другої (лівої чи правої) нирки відхилень не спостерігається - обмежуються медикаментозною терапією стримуючого режиму - антибіотики і уросептики, що перешкоджають розвитку запалень, ліки знижують тиск.
- Якщо одна нирка здорова, а у другій гіпоплазія не дозволяє розвивати навіть мінімальної третини необхідних потужностей (чи стримування лікування не може утримати розвиток ускладнень) - проводиться хірургічне втручання під назвою -нефроектомія- - недорозвинений орган вирізають.
- Якщо обидві нирки не забезпечують здоровий обмін речовин і починається хронічна недостатність - проблему тимчасово усуває підключення до штучного органу (гемодіаліз), але це паліатив - при подібному важкому випадку поставити пацієнта на ноги зможе тільки трансплантація нової нирки.
профілактика ускладнень
Вилікувати важкий вроджений порок, до яких відноситься і гіпоплазія нирки у дитини, практично неможливо. Але саме по собі захворювання не обов'язково призводить до тяжких наслідків і дозволяє повноцінно жити до глибокої старості, не стикаючись з серйозними проблемами, якщо дотримуватися ряду простих правил профілактики:
- Здоровий спосіб життя,
- Нормальний водий і полегшений сольовий обмін,
- Ніяких переохолоджень, особливо попереку, також варто берегтися від механічних пошкоджень,
- Стежити за своїм самопочуття і не уникати лікарів при найменшій підозрі на розвиток проблеми.