Роландична епілепсія - типовий епілептичний синдром з дебютом в дитячому віці, що характеризується нічними тоніко-клонічними нападами з фокальним початком і денними простими парціальними нападами, що виходять із нижніх відділів роландической області кори.
Характерний ЕЕГ-патерн у вигляді пік-хвильових комплексів в центрально-скроневих відведеннях. Практичному лікарю необхідно мати уявлення про цей синдром, так як за принципами діагностики і прогнозу роландична епілепсія значно відрізняється від інших фокальних епілепсій.
Роландична епілепсія зустрічається тільки у дітей. Напади починаються у віковому проміжку від 2 до 12 років, хоча найбільш типовий дебют у віці 5-10 років. Епілептичні напади при роландической епілепсії припиняються спонтанно і не рецидивують після 16 років. Розвиток дитини відповідає віковій нормі. Неврологічне дослідження не виявляє патології.
характеристики ЕЕГ
Для роландической епілепсії характерний певний ЕЕГ-патерн. У між- пріступном періоді на ЕЕГ реєструються комплекси незвичайної форми - високоамплітудний діфазний спайк з подальшою чітко вираженою повільної хвилею. Спайки, або гострі хвилі, з'являються ізольовано або в групах в середньо-скроневих (ТЗ, Т4) і центральних (СЗ, С4) (роландіческой) областях. Спайки можуть локалізуватися в одній півкулі або виникати білатерально. Роландіческой спайки зазвичай виявляються на ЕЕГ в поєднанні з нормальною основний активністю фонового запису.
Іноді на ЕЕГ реєструються генералізовані пік-хвильові розряди, зазвичай під час сну. У більшості дітей з роландической епілепсію, у яких реєструються генералізовані пік-хвильові розряди під час сну, не спостерігається нападів типових абсансов.
Клінічні прояви
Тонічні напади - один з найбільш частих типів нападів, що зустрічаються при СЛГ. У типових випадках вони виникають уві сні і можуть з'являтися повторно протягом однієї ночі. Вони частіше спостерігаються в період повільного сну, ніж в період
Лікування синдрому Ландау-Клеффнера і епілепсії з продовженими спайк-хвильовими розрядами під час повільно-хвильового сну є біль шую проблему. Якщо відсутні об'єктивні докази порушення мови, представлені незалежним об'єктивним спостерігачем, відміну плацебо-ефекту
Диференціальний діагноз
Юнацьку миоклоническую епілепсію слід диференціювати з іншими миоклоническими епілепсії дитячого віку, прогресуючими формами епілепсії з міоклонусом, епілепсією з генералізованими судорожними нападами пробудження, епілепсію з рідкісними генералізованими судорожними (тоні- ко-клонічними) нападами і юнацької абсанс епілепсію. Слід звернути увагу на те, що при ЮМЕ міоклонічні напади, абсанси і тоніко-клонувати етичні напади при пробудженні можуть виникати в різний час в процесі розвитку хвороби у одного і того ж пацієнта.
Велика кількість рідкісних форм міоклонічні епілепсії проявляється в більш ранньому віці, ніж ЮМЕ: епілепсія з миоклоническими абсансами, епілепсія з миоклонические-астатичними нападами, миоклоническая епілепсія раннього дитячого віку, а також доброякісна і важка міоклонічні епілепсії дитинства (, також див. Глави 5, 6).
Велика кількість рідкісних синдромів прогресуючих форм епілепсії з міоклонусом, що спостерігаються в дорослому віці, характеризується прогресуючими неврологічними порушеннями, розвитком деменції і атаксії (див. Розділ 6), при ЮМЕ ці симптоми відсутні.
Епілепсія з генералізованими судорожними нападами пробудження багато в чому нагадує ЮМЕ (див. Наступний розділ, 2.В), але відрізняється відсутністю миоклонических нападів і абсансов. При епілепсії з рідкісними генералізованими судорожними нападами тоніко-клонічні напади можуть виникати не
Пацієнтам слід уникати факторів, що провокують напади: депривація сну, раннє пробудження, прийом алкоголю, перевтома і мелькає світло (у деяких пацієнтів). Вальпроєва кислота, ламотриджин і леветірацетам можуть бути ефективні в лікуванні всіх трьох типів нападів у пацієнтів з ЮМЕ, хоча в окремих випадках ламотриджин може викликати аггравацию миоклонических нападів. При необхідності призначення додаткових препаратів, фенітоїн ефективний в лікуванні тоніко-клонічних нападів при ЮМЕ, етосуксимід ефективний в терапії абсансов, а клоназепам - для контролю миоклонических нападів. Карбамазепін може бути ефективний в лікуванні тоніко-клонічних нападів,
Клінічні прояви
Розвиток симптомів залежить від тривалості дії і часу напіврозпаду препарату. Короткоживучі з'єднання (алитрозалам) можуть викликати синдром відміни вже в перші 24 години після припинення прийому препарату, пролонговані препарати (діазепам. Фенобарбітал) можуть виявляти синдром відміни через 7 днів і пізніше. Симптоми включають слабкість, безсоння, занепокоєння, відсутність апетиту, зміни сприйняття, головний біль, тривожність, збудження. також клінічна
Напади, що не індуковані світловими спалахами
Проприоцептивні напади (індуковані рухами)
Раптові, несподівані стимули можуть викликати тонічні судоми на одній половині тіла у пацієнтів з ураженням додаткової моторної зони або медіальної лобової кори (стартл-епілепсія). Другий варіант синдрому характеризується нападами, викликаними активними або пасивними рухами без стартлрефлекса.
Епілепсія або втрати свідомості?
Визначення.
Синкопальное стан, або непритомність, - це раптове зниження м'язового тонусу, «обмяканіе» з втратою пози і втратою свідомості, пов'язане з системним падінням артеріального тиску. Синкопальні атаки починаються з помутніння свідомості, запаморочення, нудоти і воскової блідості шкірних покривів. Напади зазвичай тривають близько 10 секунд.
Непритомність розвивається внаслідок одного з двох механізмів - вегетативної дистонії і порушення центральної регуляції. При вегетативної дистонії хронічно страждає еферентна симпатична активність, тому утруднена вазо констрикція. Коли людина встає, його артеріальний тиск зазвичай падає (ортостатичнагіпотензія), і розвивається переднепритомний стан або непритомність. При синкопальном стані центрального походження порушення еферентної симпатичної іннервації судин відбуваються періодично, і гіпотензія виникає у відповідь на провокуючий фактор. Між синкопальними епізодами у пацієнта відзначається нормальний рівень артеріального тиску і негативна ортостатична проба.
«Епілептичні синкопи» з судомами спочатку схожі на типовий непритомність. Однак слідом за початковою стадією виникає тонічний спазм м'язів спини і шиї, нижні кінцівки вигинаються, кулаки стискаються. Часто буває мідріаз, ністагм, слиновиділення, нетримання сечі. У рідкісних випадках пацієнт прикушує мову.
Абсанси або складні парціальні напади?
Загальні прояви. Періодична втрата свідомості, іноді поєднується з автоматизмами, часто зустрічається при абсансах і складних парціальних нападах. Обидва види нападів зустрічаються у дітей і дорослих.
Додаткові відомості. Серед лікарів існує помилкова тенденція називати порушення свідомості у дітей абсансами, а у дорослих - складними парціальними нападами. Обидва види нападів зустрічаються в обох вікових групах.
Епілепсія або афективно-респіраторні напади?
А. Визначення. Афективно-респіраторні напади починаються з певного виду емоційного розладу, на кшталт невдачі, страху або таких незначних подій, як подих вітру, подряпини, забиття, ляпас. Часто відзначаються елементи подиву і нерозуміння. Потім дитина починає несамовито кричати